尼曼-皮克病 Wikipedia，自由的百科全书 A型和B型是家族性溶酶体沉积病,特征是(神经)鞘磷脂酶功能缺乏引起(神经)鞘磷脂(神经酰胺氯磷酸)在网状内皮细胞沉积.C型为非家族性溶酶体贮积病,引起外源性胆固醇在细胞间的传递发生障碍,以非酯化胆固醇的溶酶体积聚为特征.A型和B型(也称鞘磷脂沉积症)以常染色体...

一、发病原因 本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。二、发病机制 本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，约1/3病例有明显家族史。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，使脂与辅酶的作用失调，引起类脂质在体内过多沉积，在网状内皮系统中，...

尼曼-皮克病的预防方法有哪些呢？1、鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。3、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作，测定...