moyamoya是什么病

发布网友发布时间：2022-05-29 08:21

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热心网友时间：2023-10-12 14:32

疾病名称:烟雾病疾病别名:Moyamoya 病疾病分类:普通外科疾病概述烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,故日本人形象地称之为烟雾病。
症状体征(查看内容) 肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
疾病病因(查看内容) 脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗。
诊断检查(查看内容) 1.病史询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史;有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。
2.体检有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
3.实验室检查作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉,有助于了解病因。
4.腰椎穿刺继发蛛网膜下腔出血者,可见血性脑脊液。
5.脑血管造影见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄,脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。
6.CT扫描继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。
治疗方案(查看内容) 1.非手术治疗缺血者用血管扩张药;出血者,以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2.手术治疗缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术;若有颅内血肿形成,应及时排除。
保健贴士(查看内容) 1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病。

热心网友时间：2023-10-12 14:32

Moyamoya病临床表现早期以缺血性脑血管病为主，后期以出血性脑血管病为主，是由Moyamoya病理的演变过程所决定的。

我国关于缺血型Moyamoya病的外科治疗的报道。

李之邦等（10）在1998年报道了较大的一组以改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的血供重建术（Bypass EDAMS），治疗226例15岁以下儿童Moyamoya病的情况，经8年(平均15.5年)以上随访，神经系统症状完全恢复者达28%，显著进步31%，轻度进步20%，无变化19%，2%死亡，血供重建的方法对改善儿童Moyamoya病脑缺血状态有明显作用。随后，朱献伦等（11）报道对5例儿童型Moyamoya病进行脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）术，随访4-6年，没有脑缺血或脑梗塞等并发症出现，复查MRA见大脑中动脉供血增高。秦怀洲等（12）也报道以脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）治疗7例儿童型Moyamoya病，随访1.5-3年，4例症状消失，3例好转，复查脑血管造影见颞浅动脉发出细小的穿支血管为原缺血的脑皮层供血，原颅底烟雾血管减少。近来晋强（13）等比较了颞浅动脉贴附（EDS或EDAS）、颅骨多点钻孔、颈动脉外膜剥脱或颅骨多点钻孔同时联合颈动脉外膜剥脱等四种手术方式，发现各组疗效没有明显差别，因此推荐在术式选择上以安全、简便、微创为基本原则。