进展性延髓瘫痪和重症肌无力的区别是什么?
发布网友
发布时间：2022-05-24 14:04
共3个回答
热心网友
时间：2023-10-16 09:32
进展性延髓瘫痪： 临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。, 具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。
重症肌无力：重肌无力症，中国内地称为“重症肌无力”，医学学名为MyastheniaGravis，简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
什么是重症肌无力
重症肌无力（mysastheniagravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,cholinereceptor,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 西医:重症肌无力（myastheniagracis，简称MG）是自身抗体所致的免疫性疾病，为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力，极易疲劳，不能随意运动，经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。中医根据该病的临床表现，相当中医的不同病证，如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”；看物重影则为“视歧”；抬头无力则属“头倾”；四肢疹软无力则属“痿证”；呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”等病证。 重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体(AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体,主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
临床表现
各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。 重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。 有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。 症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。 过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。
热心网友
时间：2023-10-16 09:32
周期性瘫痪是一种离子通道病，它主要是跟钾离子血清钾的水平是有关系。在补充钾以后，他的症状很快就能改善。当然重症肌无力也可以进行实验性治疗，实验性治疗可以给他一些抗重症肌无力的药物。
肌无力这百种临床症状比较常见，通常情况下，劳动、走路或者大病初愈都会引起肌无力，这是由单纯的疲劳所致。有些神经系统疾病也会造成全身或者局部的肌肉无力，如运动神经元疾病、周期性麻痹、多发性度神经炎、进行性肌不良等。
然而知重症肌无力造成的肌无力于此截然相反。重症肌无力患者全身无力但并无痛麻等不适感觉，在体力劳动后无力感加重，休息之后可减轻，因此，常常是晨轻墓重。临床上有90%的重症肌无力患者由于道眼部肌肉麻痹会版出现眼睑下垂、眼皮耷拉的表现，有时是一侧或者两侧、有时则是交替出现。面部肌肉无力，患者表情不自然，眼睛会出现复视，眼球转动也不灵活，感觉权视物不在同一条直线或感觉眼睛不听使唤，转动受限。
热心网友
时间：2023-10-16 09:33
