地中海贫血有些什么症状
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发布时间：2022-04-22 05:11
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时间：2022-06-23 10:28
(一)β地中海贫血
根据病情轻重的不同,分为以下
3
型。
1.重型
又称Cooley
贫血,患儿出生时无症状,至3～12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;
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岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容,患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血、红细胞大小不等,*浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同,红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多〉0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨
X
线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060),这是本型的特点,HbF含量正常。
3.中间型
多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大、黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF
含量约为0.40～0.80,
HbA2含量正常或增高。
(二)a地中海贫血
1.静止型
患者无症状,红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb
Bart’s含量为0.01～0.02,但3个月后即消失。
2.轻型
患者无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等、*浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;
HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb
Bart’s含量为0.034～0.140,于生后6个月时完全消失。
3.中间型又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常,出生时血液中含有约0.
25Hb
Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb
Bart’s,其含量约为0.024～0.44,包涵体生成试验阳性。
4.重型
又称
Hb
Bart’s
胎儿水肿综合征,胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
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时间：2022-06-23 11:46
白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
三种类型
(1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
(2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
(3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
轻型地贫无需特殊治疗。但，平日的调养是非常非常的重要的。这个病最关键的就是保养了，我外甥就是这个病，一家人成天都是提心吊胆的，怕发病。后面还是因为通过一远方亲戚知道血彦茶后，平日都给他喝，现在人很健康的。各方面都还不错。雪彦茶，主要就是补气益血的，做为补血或者是预防都是很不错的、
中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗
注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗
此法在目前仍是重要治疗方法之一。
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时间：2022-06-23 13:21
一、α地中海贫血
1、静止型
如果α地中海贫血患者属于静止型的，一般不会有特别明显的症状，刚刚出生的宝宝脐带血可能和正常的指标会有一些差距，但是随着时间的推移，到宝宝长到90天后就会正常。
2、轻型
如果是轻型的地中海贫血患儿，一般也没有任何症状，就和正常的婴儿一样的，但是检测脐带血会会发现红细胞出现异常，难以达到正常的指标。不过等到半年以后可以自行消退，对于患儿的身体健康没有太大的影响。
3、中间型
如果是中间型的地中海贫血，患儿会有贫血，浑身无力，肝脾异常等症状，成年人可能会出现地贫的典型面貌形态。
4、重型
如果是重型的地中海贫血，一般会在孕晚期胎死腹中，即使能正常分娩，出生三十分钟后也会死亡，患儿会出现腹水，胸积水，贫血症状特别严重。
二、β地中海贫血
1、轻型
如果是β地中海贫血患者，病情比较轻，一般没有特别明显的特征，只要以后不出现正常的疾病，一般患者是可以和正常人一样活到老年的。
2、中间型
这种地贫病情稍微重一些，患者会在幼儿时期出现贫血症状，脾脏略微显大。
3、重型
刚出生的婴儿和正常的婴儿没有什么太大的区别，但是三个月以后就开始出现异常，比如肝脾增大，发育迟缓，脸色苍白，严重贫血等，到一岁左右孩子的颅骨会异常，头部很大，这样的患儿如果不积极治疗，一般活不过五岁。
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时间：2022-06-23 15:12
海洋性贫血又称地中海贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋
白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
三种类型
(1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
(2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
(3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
希望你能采纳，谢谢！
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时间：2022-06-23 17:37
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时间：2022-06-23 20:18
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时间：2022-06-23 23:16
