视神经脊髓炎这种病后期治疗采取些什么措施?
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发布时间：2022-05-07 19:52
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时间：2022-07-01 06:45
疾病分类
神经内科
疾病概述
视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。
临床表现
好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。
1、视神经受损症状：单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛，眼球运动或按压时疼痛明显；眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经炎。
2、脊髓受损症状：脊髓受累以胸段和颈段多见，表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现。
辅助检查：脑脊液、视觉诱发电位、体感诱发电位、脊髓核磁共振。
治疗：甲基强的松龙大剂量冲击疗法，继以强的松口服等对终止或缩短病程，有一定的效果。另外，也可适当选用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。恢复期应加强功能锻炼及理疗。
疾病描述
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic（1894）复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NMO的临床特征为急性或洲急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。
症状体征
1、发病年龄5－60岁，21－41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解－复发。
2、视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。
3、急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多项复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对成和不完全性，表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。
4、多数NMO患者为单相病程，70％的病例数日内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫，约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。
疾病病因
NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主；非白种人则对NMO具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NMO是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25％的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NMO与MS关系有待阐明。Wingerchuk等（1999）描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件（即视神经炎和脊髓炎）特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
病理生理
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞侵润。与经典的MS不同，病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段），破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著。坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。
诊断检查
（一）辅助检查
1、CSF—MNC增多较MS显著，73％的单向病程和82％的复发型患者MNC＞5％×106/L，约1/3的单相及复发型患者MNC＞50×106/L，CSF蛋白增高在复发型交较单相病程明显。
2、脊髓MRI检查显示，88％的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱阶节段，通常为6－10个节段，脊髓肿胀和钆增强较常见。
（二）诊断及鉴别诊断
1、诊断
根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF－IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。
2、鉴别诊断
（1）早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解－复发。
（2）MS可表现NMO的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的CSF－MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90％以上的MS可见寡克隆地，NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常，复发－缓解型MS常有典型病灶；NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段
（3）亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称*觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。
NMO的临床表现较MS严重，NMO多因一连串发作而加剧。复发型NMO预后差，得数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。
治疗方案
1、甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NMO恶化。500－1000mg/d，静脉滴注，连用3－5日；之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。
2、临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。
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时间：2022-07-01 06:46
治疗方案：治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓及视神经修复再生获得最佳恢复，。如帮助请发来发病时和最近的磁共震照片为你指导.
