眼部神经纤维瘤病基本概述
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发布时间：6小时前
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时间：2024-10-22 18:44
眼部神经纤维瘤病，也称为Recklinghausen病或von Recklinghausen病，是一种源自神经外胚叶组织细胞发育异常的遗传性疾病。1882年由Von Recklinghausen首次描述其临床和病理特征，属于斑痣性错构瘤病的一种。该疾病是常染色体显性遗传，外显率不规则，突变率较高，大约影响新生儿中的1/3000个个体。发病时间可以从出生时至儿童后期甚至*期不等。
眼部神经纤维瘤病的主要特点是皮肤色素沉着斑和多发性肿瘤样增生，尤其常见于躯干、四肢以及眼部周围神经。其临床表现以皮肤色素异常斑点和神经系统的多发性肿瘤样生长为特征。根据病变范围，本病可分为三种类型：
Ⅰ型，也称周围型，是最常见的类型，主要涉及周围神经纤维的增生。
Ⅱ型，中枢型，表现为双侧听神经瘤以及轻微的皮肤损伤。
Ⅲ型，部分型，病变仅限于体表的特定部位。
