回归热型结节性非化脓性脂膜炎发病机制
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发布时间：2024-10-22 11:12
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时间：2024-10-22 16:38
肉芽肿反应脂肪肉芽肿是由多种因素导致脂肪组织变性并引发的肉芽肿反应。这些因素大致分为局部和全身两类。局部因素涉及一过性缺血、小动脉痉挛，而全身因素可能与脂肪代谢障碍有关，某些原因导致脂肪代谢过程中特定酶的异常，如血清淀粉酶、脂肪酶水平升高，以及局部脂肪酶、蛋白酶升高，这些情况最终会导致脂肪细胞损伤，从而引发脂肪肉芽肿的形成。
在病理检查中，主要病变位于脂肪层，通常分为三个阶段。首先是急性炎症期，期间脂肪细胞发生变性并伴有细胞间炎症浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞，其中中性粒细胞最为显著，常伴有细胞核的破坏现象，但不会形成脓肿。
接下来是巨噬细胞期，以组织细胞浸润为主，这些细胞吞噬脂肪后会转变为泡沫状巨噬细胞，并伴有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞的浸润。此外，多核巨细胞也可能在此阶段出现。
最后是成纤维细胞期，在这一阶段，病变中主要呈现成纤维细胞和淋巴细胞，伴随着大量纤维组织的增生。在病变演变过程中，中、小血管也会发生变化，主要表现为血管周围细胞浸润、内膜增厚及类纤维蛋白变性。
大网膜、肠系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及肾上腺周围的脂肪组织中均观察到相同的病理改变。肝脏内可能出现弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润。肺的病理表现包括肺泡腔及间质炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。
扩展资料
回归热型结节性非化脓性脂膜炎也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎；仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。
