近端肾小管性酸中毒发病机制
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发布时间：2024-10-14 11:00
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时间：2024-11-23 02:56
在正常人体内，肾小球滤过的HCO3-的重吸收率高达99%，其中近端小管重吸收占比达80%至90%，剩余2%在髓部，8%在远端小管被重吸收。HCO3-的重吸收与小管细胞分泌H+的功能紧密相关。在小管中，H+-Na+交换发生，Na+被重吸收进入细胞并与HCO3-结合形成NaHCO3，再进入血液，为身体保留了碱储备。依赖于Na+-K+-ATP酶泵的活性，近端小管能重吸收大部分肾小球滤液中的钠，Cl-和水则随Na+被动重吸收。此外，近端小管还主动重吸收全部K+、2/3钙和部分磷酸盐。
PRTA，即近端肾小管性酸中毒，表现为近端肾小管HCO3-重吸收不足，HCO-肾阈降低。正常人HCO3-的肾阈值为25至26mmol/L，婴儿为22mmol/L，而在PRTA患者中则降至18至20mmol/L。即使患者血浆HCO3-浓度正常，仍有超过15%的HCO3-排至尿中（正常人仅排1%）。即使在轻度酸中毒时，若血浆中HCO3-浓度仍高于肾阈，则HCO3-仍排至尿中。只有在严重酸中毒时，患者才会排出酸性尿。
由于近端肾小管对HCO3-重吸收减少，导致Na+-H+交换减少，大量Na+从尿中丢失，引起低钠脱水和失Na+，继而引发继发性醛固酮增多，使Na+、Cl-潴留。由于HCO3-的丢失，为了维持阴离子平衡，Cl-的保留增多，从而出现高氯血症。在醛固酮的作用下，通过Na+-K+交换保留Na+，可能导致低钾血症。长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答，引起生长发育障碍。导致近端肾小管重吸收HCO3-障碍的原因尚不明确，可能与肾小管功能发育不成熟有关。继发性病因中，大都是由于内生代谢产物或外来物质损伤近端小管上皮所致。
扩展资料
近端肾小管性酸中毒 (proximal renal tubular acidosis )又称 Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病可能与遗传有关；继发性PRTA多有全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。本型RTA原发性多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。继发性者最为常见。RTA的发病率原发性RTA占23.5%，继发性RTA占76.5%；免疫性疾病伴发RTA约占27.8%。
