镰状细胞性肾病镰状细胞性肾病简介

发布网友发布时间：2024-10-13 23:54

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热心网友时间：2024-12-06 18:34

镰状细胞性肾病是由镰状细胞病引起的肾脏问题。镰状细胞病是由于β珠蛋白链亚单位的基因异常，患者从父母得到两个相同异常血红蛋白基因成为纯合子，或一个异常基因成为杂合子。纯合子型表现为不同程度的溶血性贫血与血管闭塞危象，如内脏、骨、关节及肌肉痛，特别是掌骨、附骨和指(趾)骨梗死，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。杂合子型患者平常无症状，只在严重缺氧时出现微循环障碍，主要在肾髓质的直血管。血尿是镰状细胞性肾病最常见的表现，可能由肾髓质和肾乳头的微小坏死导致。镰状细胞病可能导致典型的肾病综合征，以及肾小管功能不全，早期肾浓缩功能减退，后期出现不可逆性损害，引发多尿、夜尿等尿浓缩功能障碍。高尿酸血症也是镰状细胞性肾病的特征之一，由于红细胞代谢较高，尿酸生成过多但清除率增高，不会引起痛风性关节炎。严重时，镰状细胞性肾病可导致肾功能衰竭，其中18%的患者可发展至慢性肾功能衰竭的终末期。

扩展资料

镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy)。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病(hemoglobinopathy)，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿。