脑内脊索瘤病理分型

发布网友发布时间：2024-10-13 23:41

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热心网友时间：2024-12-05 03:37

脑内脊索瘤病理上主要分为三种类型：普通型，也称典型型，是最常见的，占比大约80%~85%。这种类型的瘤体内部不含软骨或其他间充质成分。通常在40~50岁患者中多见，而20岁以下的病例相对较少。无论男女，发病情况基本均衡。普通型的生长方式多样，但片状生长最为显著，由空泡状上皮细胞和黏液基质构成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色呈阳性，电镜下可见核粒，这有助于将其与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜中无核粒特征。

另一种类型是软骨样脊索瘤，占脊索瘤的5%~15%。除了上述典型特征，它还包含不同程度的透明软骨样区域。虽然一些研究曾将其视为低度恶性的软骨肉瘤，但免疫组化研究显示软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原反应阳性。软骨样脊索瘤的发病年龄较轻，早期预后可能优于普通型，但现代观点认为两者预后相近。

最罕见的是间质型，也称为非典型型，占脊索瘤总数的10%。这种类型的肿瘤包含普通型成分和恶性间充质成分，镜下可见肿瘤增殖活跃，黏液含量显著减少，且存在核*象。间质型可能经血流转移或蛛网膜下腔种植性扩散，有时是普通型放疗后恶变的结果。患者在诊断后6~12个月内往往会有较高的死亡风险。

扩展资料

脑内脊索瘤（chordoma）是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤，1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，呈缓慢浸润性生长向前可生长到鞍旁或鞍上，甚至伸入颅内或向下突入鼻腔或咽后壁。也可向后颅窝生长累及一侧桥小脑角，或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶部最多占50%。