什么是K-T综合征?

发布网友发布时间：2024-10-14 04:30

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热心网友时间：2024-12-12 10:48

上周四跟Daniel Porter教授在疑难病会诊中心看了一例K-T综合征（Klippel-Trenaunay syndrome）的患儿。病史很明确，由于患侧大腿部动脉血管先天性异常增生，血供过多，患侧下肢发育较粗较长。家长以肢体不等长求助于骨科。
通常儿童肢体不等长多为髋部疾病、骨骺损伤等原因所致，表现为患侧较短。所以一开始翻译时我差点给弄反了。不过患儿的父亲久病成医，他提到K-T综合征，Porter教授一下就明白了。他就从病因开始讲述，K-T综合征是一种先天性周围血管疾病，此例患者由于一侧股部动脉血管异常增生，导致一侧肢体过度发育，目前尚无特效的根治办法，主要是对症治疗。一般随着生长发育，肢体不等长会加重，此患儿目前患侧较长1.8cm，尚可以鞋垫矫正，不影响日常运动。应该每半年复查一次下肢全长X线片，当相差3cm时，考虑手术治疗。
手术有两种方法，骨骺融合或内固定抑制骨生长。传统的办法是骨骺融合，方法简单、效果可靠，但要求医生把握好手术时机。
近年来国内开始流行内固定抑制骨生长的手术，具体方法是在患侧股骨远端和胫骨近端骨骺内外侧一共放置4块钢板及螺钉固定，*骨长长，优点是保留了骺板，缺点是并发症较多。Porter曾在英国做过多例这种手术，但基于随访的结果，他逐渐摈弃了此术式。原因有三：1.由于骺板的存在，内在的持续生长的力与螺钉相对抗，常常发生断钉。2.抑制失败，常需二次手术融合骨骺。3.费用昂贵，疗程长，可能需要多次手术。
患儿的父亲曾求助于多家著名医院的顶级专家，他认为Porter教授讲述的非常透彻，令人信任，表示将每半年来复诊。