α1-抗胰蛋白酶缺乏症【发病机理】
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发布时间:2024-10-14 10:33
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时间:2024-10-21 10:13
在蛋白电泳分析中,α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)定位在α1球蛋白区。这是一种肝脏合成的糖蛋白,其半衰期大约为4至5天。血清中的胰蛋白酶活性抑制物质中,α1-AT占据了约90%的关键角色。它不仅能够抑制胰蛋白酶,还能够控制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子以及中性粒细胞释放的中性蛋白水解酶的活性。
α1-AT在多种体液中都能找到,如泪液、十二指肠液、唾液、鼻腔分泌物、脑脊液、肺分泌物和乳汁。在羊水中,α1-AT的浓度是血清的10%。在炎症、肿瘤、妊娠或者使用雌激素治疗等情况下,正常人血清中的α1-AT浓度会增加2到3倍,但对于α1-AT缺乏症患者,这些刺激的影响微乎其微。
正常情况下,人体内存在外源性和内源性蛋白酶,如细菌毒素和白细胞崩解产物,这些蛋白酶会对肝脏和其他器官造成破坏。α1-AT则扮演着保护者的角色,抵消这些酶的作用,维持组织细胞的完整。然而,在α1-AT缺乏时,这些酶会直接侵蚀肝细胞,尤其对新生儿,由于肠道消化吸收功能不成熟,大分子物质更容易进入血液,使肝脏受损的风险更大。
此外,α1-AT还参与调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活和炎症反应,以及抑制血小板凝聚和纤溶过程。α1-AT的缺乏会导致这些生理平衡机制失常,最终导致组织损伤。因此,α1-抗胰蛋白酶在维护身体正常功能中起着至关重要的作用。