HCM是什么

发布网友发布时间：2024-10-19 20:09

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热心网友时间：2024-11-18 00:37

HCM，全称为常染色体显性遗传性心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy），这是一种常见的遗传性疾病，患者中有约50%的家庭存在家族聚集性，即家族性肥厚性心肌病（Familial Hypertrophic Cardiomyopathy，简称FHC）。其主要病理特征为肌小节蛋白异常，外显率为69%，且发病风险随年龄增长而增加。据统计，HCM的全球发病率大约为0.2%，每年的猝死率在1%至3%之间，总死亡率高达34%。对于那些伴有晕厥病史的患者，合并室性心律失常的预后较差。西方人群相对于东方人群，其预后可能较差。

HCM的病程通常较为隐匿，早期可能无明显症状，患者可能在老年时才出现临床症状，表现为类似心绞痛的感觉。大部分患者（80%）会出现ST-T改变（表现为水平下移），左心室肥大（60%）和心电图异常，包括Ⅱ、Ⅲ、avF、avL、V 5 、V 6 导联的异常Q波，且梗阻型中Q波较为常见。典型的超声心动图表现通常在成年后才会显现。收缩压力阶差的存在会导致左心室肥厚增多，从而增加猝死的风险。值得注意的是，猝死的发生与ST段下降并非直接相关。房颤（心房颤动）多见于疾病的晚期阶段。