alport综合征是什么病

发布网友发布时间：2024-10-22 00:12

共1个回答

热心网友时间：2024-12-07 08:44

Alport综合征又称遗传性肾炎、眼耳肾综合征，是一种较为常见的遗传性肾脏疾病，临床以血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退，以及感音性耳聋、眼部病变为主要特征。在国际上有文献报道，儿童肾穿刺标本中符合Alport综合征诊断的高达11%，在我国患病率约为1%。Alport综合征患者的临床表现多样，性连锁AS男性和所有常染色体隐性AS患者发病早，而且病情偏重、临床表现典型，而性连锁AS女性和常染色体显性AS患者则临床表现较轻，而且表现不典型，容易漏诊。肾脏是Alport综合征最为常见的受累器官，耳、眼也经常累及，少数患者可以同时合并平滑肌瘤、血液系统异常和甲状腺疾病等。目前国际上尚无针对Alport综合征的特异性治疗，以对症支持治疗为主，激素和免疫抑制剂无效，反而会增加很多副作用，对于病情恶化进展到终末期肾脏病的患者，建议进行透析或者肾移植治疗。