什么是大疱性表皮松解症

发布网友发布时间：2024-10-21 21:47

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热心网友时间：2024-11-09 21:37

大疱性表皮松解症就是一类以表皮发生松解，然后形成大的水疱的疾病。总的来说，可以分为两类：第一类是获得性的大疱性表皮松解症，中老年人发病，属于一种自身免疫性疾病，就是体内存在着自身抗原，主要是针对Ⅶ型胶原。这种情况下可以使表皮和真皮之间的连接发生损伤，然后局部就出现松解，形成水疱。另外一大类大疱性表皮松解症是先天性的大疱表皮松解症，是一组遗传性疾病与基因变异有关系，具体根据水疱的位置可以分为单纯性、交界性和营养不良性的，三种类型的大疱表皮松解症其中最轻的就是单纯型的，属于一种常染色体显性遗传，往往出生之后两年之内就会发病，比如在手、脚、肘膝部、摩擦部位稍微受一点外伤就会出现水疱、大疱、糜烂的表现，交界性的就比较罕见容易在两岁之内就出现比较严重的水疱、大疱导致死亡。