发布网友 发布时间:2024-10-21 21:47
共1个回答
热心网友 时间:2024-11-09 21:31
高铁血红蛋白血症的治疗策略主要依据病情的严重程度。对于先天性MHb血症,通常无需特殊治疗,补充核黄素和大量维生素C有助于降低MHb水平。
对于中毒性MHb血症,如果症状明显且血液中MHb含量超过20%,应立即处理。治疗方法是给予美蓝,剂量为1-2毫克/千克,配以5%葡萄糖溶液20-40毫升,通过静脉注射。在病情严重的情况下,可能需要每小时重复给药一次。然而,对于广东、广西、云南、四川等地的患者,由于遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏较为常见,这种情况下使用美蓝可能无效,甚至会引发溶血发作,因此必须谨慎使用,避免不必要的风险。
对于一般患者,美蓝的累积使用量不应超过7毫克/千克。对于MHb含量低于10%的轻度病例,可以通过密切监测病情,大多数情况下,患者可以自行恢复健康,无需特殊治疗。
血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚*盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。