先天性心血管病伴有右向左分流的先心病

发布网友 发布时间：2024-10-19 09:03

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热心网友 时间：2024-10-27 14:16

p > 先天性心血管病是心脏和大血管在胎儿时期发育异常或发育障碍，以及出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。此类疾病在成人心脏病人中仅次于冠心病、风湿性心脏病及肺源性心脏病，为最常见的心脏疾病之一。常见的类型包括房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症等。先心病的发生原因复杂，包括胎儿发育环境的改变、羊膜病变、胎儿受压、母体营养不良、患有代谢性疾病、长时间接受放射线、使用细胞毒性药物、缺氧等。家族遗传和家族因素也有一定关系，约有5%的先心病发生于同一家族中。此外，先心病与其他先天畸形并存，有的还表现出性别倾向性。

p > 法洛氏四联症是一种先天性心血管病，主要表现为肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种畸形。出生后一年左右出现紫绀特征，患者常有气短、心慌、发育差、活动受限等症状，喜欢蹲踞体位以缓解症状。确诊后应尽早进行手术治疗，以改善心脏功能。

p > 对于伴有左向右分流的无紫绀类的先心病，心脏畸形主要为左右两侧心腔之间存在有异常通道，导致左侧心腔的部分血液流向右侧心腔，引起肺充血症状，如心悸、气短、胸闷等。此类病具有收缩期杂音的以房间隔缺损、室间隔缺损为常见，具有连续性杂音的有动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤穿破入心腔等。无分流的先天性心血管病是指心脏畸形中，体、肺两循环之间无异常通道，故无左向右分流引起肺充血，也无右向左分流引起的中央型紫绀。

p > 伴有右向左分流的先天性心血管病，此类心脏畸形多数严重，右侧心腔或肺动脉中的未氧合血逆向经过异常通道分流入左侧心腔或主动脉中，导致动脉血氧饱和度降低及紫绀。此类畸形病种较多，病变复杂，需通过超声心动图、心导管及心血管造影等检查才能确诊。预后较差，手术矫治也较复杂，疗效相对较差。根据病理解剖及病理生理表现的不同，该类畸形又分为伴有肺动脉口狭窄和（或）肺血流减少者，如法洛氏综合征、三尖瓣闭合或狭窄、爱伯斯坦畸形、永存性动脉干等；伴有肺动脉高压和（或）肺血流量增多者，如肺动脉口狭窄的大血管转位、艾森曼格氏综合征等。

p > 总之，先天性心血管病的治疗需根据具体类型、病变程度和患者症状来制定。对于有手术指征的病例，应适时进行手术矫治。对于症状轻者，可采取内科治疗，防止过度体力劳动、防治心力衰竭、感染性心内膜炎和肺部感染及其并发症。预防方面，应宣传近亲结婚的危害性，提倡优生优育，在妊娠早期重视和防治可能引起先心病的各种因素，预防感染，加强营养，注意休息。

先天性心血管病（congenitalcardiovasculardis-ease）指胎儿的心脏和大血管在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的病变。引起此病的原因目前尚不清楚。