发布网友 发布时间:2024-10-01 02:16
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热心网友 时间:2024-11-01 11:13
诊断慢性血小板减少性紫癜主要依据患者的临床表现,如反复出现的出血症状,多次血小板计数减少,出血时间延长,以及体格检查发现脾脏轻度增大或无明显增大。此外,骨髓检查显示巨核细胞增多,但成熟障碍,以及抗血小板抗体升高等特征。中华血液学会在1986年的会议中提出诊断标准,包括血小板减少、脾脏不大或轻度肿大、骨髓异常等,并指出泼尼松治疗反应、脾切除有效、血小板相关抗体增多等可能的诊断依据。是否进行骨髓检查存在争议,一般建议年轻且临床表现典型者可省略,但对于特定治疗需要或临床表现不典型者,骨髓检查是必要的。
鉴别诊断时,需排除继发性血小板减少症,因为血小板减少可能与其他疾病共存,如系统性红斑狼疮、再生障碍性贫血、白血病等。鉴别诊断依据包括临床表现、实验室检查、骨髓象变化以及抗血小板测定。其他类型的慢性血小板减少通常伴随原发病或明确的病因,有其特异的临床和检验特征。
鉴别诊断还包括生成障碍性血小板减少,如再生障碍性贫血、药物导致的巨核细胞生成障碍等,这些疾病血小板减少且巨核细胞数量异常,血小板寿命正常。微血管病如小血管炎或海绵状血管瘤,因血小板破坏加速引起血小板减少,伴有贫血。脾功能亢进则由于脾脏对血小板的过度破坏,表现为脾大、血小板减少,伴有白细胞减少和贫血。
Evans综合征是ITP与免疫性溶血性贫血的综合症,除血小板减少症状外,患者会有黄疸和贫血,Coombs试验通常阳性,抗核因子阳性率高。其他如血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒性综合症,各有其独特的临床表现和实验室特征,需要通过详细的检查来区分。
慢性特发性血小板减少性紫癜多发病于20~50岁之间,女性发病率较男性高2~3倍,绝大多数慢性ITP患者缺乏前驱症状或病因。本病起病隐袭、症状多变,有些病例除发现血小板减少外,可无明显临床症状和体征,多数病例的临床表现为皮肤瘀点和瘀班。