原发性骨髓纤维化症鉴别诊断

发布网友发布时间：2024-10-01 02:16

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热心网友时间：2024-10-27 10:34

原发性骨髓纤维化症的鉴别诊断主要涉及以下几个方面：

首先，与慢性粒细胞白血病相区别。慢性粒细胞白血病的特征包括白细胞计数显著升高，NAP活性降低，以及Ph染色体阳性，且存在BCR/ABL基因重排。骨髓活检和骨髓X线检查有助于确认这些差异。

其次，继发性骨髓纤维化需要与多种原因引起的骨髓纤维化，如恶性肿瘤骨转移、骨髓瘤、淋巴瘤等进行区分。鉴别点在于寻找原发性病变，通过骨髓活检寻找癌细胞。X线检查显示，癌肿引起的骨硬化范围小且不对称，伴有显著的溶骨性改变。

急性骨髓纤维化的特征是快速进展，脏器浸润轻微，外周血可能出现全血细胞减少，但无泪滴状红细胞。骨髓穿刺常常出现干抽，骨髓象增生低下，伴少量原始细胞。骨髓活检显示原始细胞浸润和明显纤维化。尽管化疗效果不佳，急性巨核细胞性白血病的诊断通常基于骨髓组织化学染色、免疫表型或组化染色的结果。

最后，巨脾是慢性骨髓纤维化常见的症状，可能因误诊为肝病（如肝硬化、肝纤维化合并脾功能亢进）或原因不明的巨脾而被忽视。对于中年以上出现巨脾的患者，需检查血液中是否存在幼稚细胞，并及时进行骨髓穿刺或活检以确诊。食管钡餐造影和腹部B超可以辅助鉴别与门脉性肝硬化的区别。

扩展资料

原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维增生症，常伴有髓外造血（或称髓外化生），主要在脾、其次在肝、淋巴结等。脾显著增大，幼粒-幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞，以及不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽，骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。