噬血细胞综合征诊断

发布网友发布时间：2024-09-27 04:34

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热心网友时间：2024-09-28 04:23

噬血细胞综合征的诊断主要基于一系列特定的症状和实验室检查结果。首先，患者需经历持续一周以上的发热，体温峰值需达到38.5℃或以上。其次，肝脾肿大是常见体征，同时伴有全面的血细胞减少，即至少两个血细胞类型数量减少，骨髓检查显示增生异常或减低，而非正常增殖。

肝功能异常也是诊断的重要指标，表现为血清乳酸脱氢酶（LDH）水平高于正常值的3倍标准差，通常大于1000U/L。此外，凝血功能障碍也会出现，比如血纤维蛋白原浓度低于1.5g/L，同时伴有高铁血症，其值超过正常值的3倍，一般在1000ng/ml以上。

在血液涂片中，噬血组织细胞的比例若达到或超过骨髓有核细胞总数的3%，或者在组织病理学检查中发现噬血细胞侵犯了骨髓、淋巴结、肝脏、脾脏以及中枢神经系统，这些都强烈提示噬血细胞综合征的存在。综合这些临床表现和实验室证据，医生可以做出噬血细胞综合征的确诊。

扩展资料

噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。