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说说非霍奇金淋巴瘤到底是什么

发布网友 发布时间:2024-09-30 10:18

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热心网友 时间:2024-11-24 03:55

多数非霍奇金淋巴瘤是组织学高度恶性进展性β细胞淋巴瘤包括免疫母细胞性淋巴瘤和弥漫型小无裂淋巴瘤。与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤在诊断时病变常弥散,可累及到结外组织如骨髓和消化道以及与HIV感染无关的霍奇金淋巴瘤侵犯的部位如中枢神经系统和体腔。

与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤的发病机制,可因疾病的组织学亚型或所侵犯的部位而异。例如引起B细胞克隆扩增的EB病毒,可从大多数伯基特样淋巴瘤和几乎所有的HIV感染相关的中枢神经系统淋巴瘤中检出,但在其他免疫母细胞性淋巴瘤很少发现。同样C-myc癌基因重排和p53抑癌基因突变,在弥漫性小无裂淋巴瘤是典型的表现,然而在免疫母细胞淋巴瘤却是少见的。

临床表现

症状和体征:NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断。组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯。表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值。通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌。本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原。使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织。

并发症

器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累。较常侵犯的部位为韦氏咽环、胃肠道、*及腹腔内淋巴组织,也常侵犯骨髓组织而出现白血病样的血象改变。

检查检验

1、组织学检查:本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断。组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯。

2、免疫过氧化酶检查:确定白细胞公共抗原存在,而排除转移性癌。本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原。使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织。

诊断依据

临床表现:以无痛性淋巴结肿大为主。韦氏咽环、胃肠道、*受侵犯、腹腔内淋巴结病变均较霍奇金病多见。霍奇金病常开始局限于l~2个淋巴区域、随疾病进展往往顺序向邻近淋巴区域扩展;非霍奇金淋巴瘤往往一开始即为全身性或广泛分布的病变,其病变进展缺乏规律性。非霍奇金淋巴瘤较常侵犯骨髓,并较常出现白血病样血象改变。发热、体重减轻、盗汗等特定全身症状比霍奇金病少见。

病理组织学检查:是确诊本病的主要依据。

容易误诊的疾病

1、霍奇金病。

2、急性和慢性白血病。

3、传染性单核细胞增多症。

4、结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。

预防

要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

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