发布网友 发布时间:2024-09-29 15:22
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热心网友 时间:2024-10-15 00:02
激素缺乏症的发病原因多样,主要包括以下几种情况:
1. 特发性生长激素缺乏症:占此类病人的大多数,具体原因尚未完全明确。大多数病例中,病变发生在下丘脑,导致生长激素释放激素(GHRH)分泌减少。尽管垂体前叶中有正常数量的生长激素细胞和储存,但因为下丘脑病变,GHRH信号传递受阻,影响了垂体GH细胞的发育和激素分泌。可能的原因包括出生前下丘脑发育不良、出生时和出生后的感染,以及可能与自身免疫和缺氧、产伤有关。致病因子的明确还需进一步研究。
2. 先天性生长激素缺乏症:出生时身高正常,但在第一年内生长缓慢,可能伴有其他下丘脑垂体激素缺乏。CT或MRI检查可能发现下丘脑和垂体部位的器质性病变,但病变可能不明显。先天性垂体缺如是一种罕见的遗传病,严重腺垂体功能减退,蝶鞍可能空虚。
3. 遗传性生长激素缺乏症:由GH基因缺失引起,病情严重,通常在出生后6个月就能发现生长障碍。根据基因突变和遗传方式,可分为不同类型,如GH基因缺失7.5kb片段引起的垂体性侏儒。
4. 下丘脑及垂体的器质性病变:后天因素如肿瘤、感染、外伤、放射等损伤可能导致获得性GH缺乏。这类病人往往伴有其他垂体功能不足,单一GH缺乏罕见。
5. 社会心理因素:尽管罕见,部分病人可能存在心理障碍,如怪癖,虽然GH细胞正常,但GH分泌可能受GHRH分泌异常影响。改变生活环境可能改善生长情况,治疗效果较差。
发病机制方面,特发性GH缺乏症可能与围生期脑部损伤有关,而遗传性GH缺乏则涉及基因突变和转录因子异常,导致GH合成和分泌受阻。