朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lch)常见受累系统影像表现有

发布网友 发布时间：2024-09-06 05:50

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热心网友 时间：2024-10-01 02:47

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lch)对中枢神经系统的影像表现，主要表现为出现多尿症状，MRI检查在矢状位显示最清楚，可见垂体后叶TlWI高信号消失。正常人垂体后叶在TlWI上多呈高信号，主要是由于后叶含有较多的神经内分泌颗粒（抗利尿激素）和神经胶质细胞内的脂质小滴所致。在本症中，下丘脑-垂体系统常被侵犯，抗利尿激素的神经内分泌颗粒减少，导致垂体后叶磷脂含量降低，进而引起尿崩症。部分病人可能伴有垂体柄增粗或下丘脑孤立性强化结节。此病与鞍区生殖细胞瘤影像表现相似，容易导致误诊。

在呼吸系统的影像表现中，lch主要表现为肺结节及囊状病变并存，或囊状、结节状及网格状病变，多分布于两肺的中上部。结节边缘不规则，是特征性表现，结节周围为正常的肺组织围绕。

在骨骼肌肉系统中，lch常好发于红骨髓丰富的骨骼，如颅骨、肋骨、脊椎等。颅骨LCH的特征性改变为边界清晰锐利的局限性或广泛性颅骨缺损，骨缺损的边缘无骨膜反应和骨质增生硬化；肋骨常出现局限性膨胀性囊状破坏；椎体则表现为溶骨性破坏，导致椎体被压缩成楔形、盘状或条状。

综上，lch在中枢神经系统、呼吸系统和骨骼肌肉系统均有其独特的影像表现。由于儿童在相关疾病中可能因表达不清晰而较晚发现病变，从而错过最佳的诊疗时机，因此需要提高对此病的认识和关注，以便及时诊断和治疗。

热心网友 时间：2024-10-01 02:47

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lch)对中枢神经系统的影像表现，主要表现为出现多尿症状，MRI检查在矢状位显示最清楚，可见垂体后叶TlWI高信号消失。正常人垂体后叶在TlWI上多呈高信号，主要是由于后叶含有较多的神经内分泌颗粒（抗利尿激素）和神经胶质细胞内的脂质小滴所致。在本症中，下丘脑-垂体系统常被侵犯，抗利尿激素的神经内分泌颗粒减少，导致垂体后叶磷脂含量降低，进而引起尿崩症。部分病人可能伴有垂体柄增粗或下丘脑孤立性强化结节。此病与鞍区生殖细胞瘤影像表现相似，容易导致误诊。

在呼吸系统的影像表现中，lch主要表现为肺结节及囊状病变并存，或囊状、结节状及网格状病变，多分布于两肺的中上部。结节边缘不规则，是特征性表现，结节周围为正常的肺组织围绕。

在骨骼肌肉系统中，lch常好发于红骨髓丰富的骨骼，如颅骨、肋骨、脊椎等。颅骨LCH的特征性改变为边界清晰锐利的局限性或广泛性颅骨缺损，骨缺损的边缘无骨膜反应和骨质增生硬化；肋骨常出现局限性膨胀性囊状破坏；椎体则表现为溶骨性破坏，导致椎体被压缩成楔形、盘状或条状。

综上，lch在中枢神经系统、呼吸系统和骨骼肌肉系统均有其独特的影像表现。由于儿童在相关疾病中可能因表达不清晰而较晚发现病变，从而错过最佳的诊疗时机，因此需要提高对此病的认识和关注，以便及时诊断和治疗。