球型红细胞增多症

发布网友发布时间：2024-08-29 15:23

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热心网友时间：2024-10-18 22:12

都知道人体是由无数不同种类的细胞组成的，细胞的数量也保持在一定的范围值内。如果增多或者减少都会影响到人体内各种平衡，从而使得身体发生一系列不健康的反应，球形红细胞增多会导致贫血，脾肿大等。关键的是这是一种会遗传的病症，要避免球形红细胞增多理应采取相对应的治疗方案。
是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。
正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的，当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”，就是因为红细胞呈球形，而且这种病又是遗传性的，故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。
临床表现
本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。该病有两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。
发病机理：主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。
术后处理
1.按一般腹部手术后处理。
2.引流管一般于术后24～48h拔除。
3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。
并发症
1. 急性：
(1)重型遗传性球形细胞增多症引起严重贫血；
(2)B19病毒感染引起原红细胞减少；
(3)急性溶血(病毒感染)
2. 长期：
(1)胆结石；
(2)叶酸缺乏