骨髓纤维化临床表现
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发布时间：2024-08-27 11:57
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时间：2024-08-31 18:55
骨髓纤维化的发病年龄多在50至70岁之间，起病过程一般较为缓慢。早期阶段，症状可能不明显或者不典型，约有30%的患者仅表现出乏力、多汗、消瘦和体重减轻等高代谢症状，或者由于脾肿大导致上腹不适，如闷胀感和左上腹疼痛，部分人是在偶然体检时发现脾肿大。
随着病情的发展，贫血和脾肿大带来的压迫症状逐渐加重，如低热、出汗和心动过速等。晚期，患者可能出现严重贫血和骨痛，部分患者还会出现发热、出血和高尿酸血症，少数因耳骨硬化导致听力下降。发热通常与感染有关，也可能伴随不明原因的腹泻。脾肿大几乎普遍存在，约50%的患者就诊时脾脏肿大已达到盆腔，这与脾血流量增加、肝内血流阻力上升以及髓外造血有关，脾质坚硬且表面光滑，无触痛，部分患者可能没有脾肿大现象。
大约30%的患者会有肝脏肿大，多为轻到中度，个别情况下可达脐下，肝脏质地坚实无痛，这可能是髓外造血的表现。10%至20%的患者伴有肝硬化，可能由于肝窦周围血管血栓阻塞和髓外造血引起。肝静脉或门静脉血栓可能引发Budd-Chari综合征，而胸骨压痛则较为少见。由于淋巴结髓外造血不常见，因此肿大不明显，仅少数情况下可能有轻度黄疸。
扩展资料
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状；严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
