颅咽管瘤的辨认与保留
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发布时间：2024-08-23 16:24
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时间：2024-08-31 18:47
一、垂体柄与颅咽管瘤的起源
颅咽管瘤起源与垂体和垂体柄关系密切，目前善未有统一的结论，文献报道主要有两种假说[1]：胚胎起源论认为颅咽管瘤起源于将来分化为牙釉质的颅咽管或Rathkes囊的残存上皮细胞；组织化生论认为颅咽管瘤起源于将来分化为颊粘膜的原始口腔上皮细胞的鳞状化生。两种学说均不能完整解释颅咽管瘤的起源，但均支持颅咽管瘤起源于腺垂体远侧部及其结节部。大约妊娠第3周，Rathke囊和原始的神经垂体部分逐渐靠拢，Rathke囊裂与原始口腔相连的部分称作颅咽管，约妊娠第4周，来自于原始口腔的Rathke囊与三脑室底漏斗部逐渐向下突起的漏斗柄及其末端的神经垂体相遇，约第8周或第9周，两部分逐渐融合形成垂体，其中Rathke囊的前壁增厚逐渐形成腺垂体远侧部和包绕漏斗柄形成腺垂体结节部，后壁逐渐退化形成腺垂体中间部[1-2]，颅咽管发育过程逐渐闭合退化为一条实性组织，大约妊娠第12周，随着蝶骨和蝶鞍的发育将颅咽管同垂体分离开来。颅咽管瘤起源于上述逐渐向上移位的Rathke囊的残余细胞，所以在颅咽管的发育路径即从鼻咽腔、蝶窦、蝶鞍、鞍上、三脑室内都有可能发生颅咽管瘤。腺垂体结节部及神经垂体的漏斗柄共同组成垂体柄，垂体门脉系统纵向覆盖于垂体柄表面。鞍内颅咽管瘤起源于腺垂体或垂体柄鞍内段，鞍上颅咽管瘤则起源于垂体柄鞍上段，单纯三脑室内颅咽管瘤是一种少见类型，起源特殊，一般认为，胚胎发育期，妊娠第5周在垂体结节部旋转之前，源于中胚层的软脑膜正常的插入到原始口凹与大脑泡之间，起源于垂体柄结节部的颅咽管瘤则发生在软脑膜外，其发生部位根据垂体柄结节部的旋转程度而定。若发育延迟的软脑膜不能正常插入原始口凹与大脑泡之间，使部分结节部细胞进入到软脑膜内，从而导致纯三脑室内颅咽管瘤的发生[3-4]。了解颅咽管瘤起源及其与垂体柄的关系，对术中垂体柄的辨认和保留有重要作用。
二、垂体柄的辨认
辨别垂体柄是垂体柄保留的基础，文献报道，大部分正常人及长期尿崩患者术前影像学检查能够发现和辨认垂体柄[1,3]。颅咽管瘤由于部分起源于垂体柄，加上肿瘤压迫和破坏，垂体柄可向前、向后及侧方移位，垂体柄扭曲变形、变细、变薄、变长，导致垂体柄可移位到肿瘤表面的各个位置，术前CT或MRI很难辨认和发现垂体柄[5]，只能根据肿瘤的位置和生长方式，大致判断其行走方向，为术中发现及保护垂体柄提供一些线索。术中一般可通过以下特点辨认垂体柄[5,6]：①根据垂体柄特定行走方向和位置：垂体柄起于三脑室底漏斗部至鞍隔孔入鞍内到达垂体，术中发现连接三脑室底部与鞍隔孔的结构即是垂体柄，特别是鞍隔孔位置相对较固定，易于发现垂体柄；②根据垂体柄自身特点：垂体柄表面长门静脉所形成的纹状外形，即使垂体柄严重移位，这些静脉仍维持其原来的平行排列的形状，在鞍上的各个结构中，这种纹状形态是较独特的。文献对于术中辨认垂体柄的报道不多，Yasargil[5]、Honegger[7]、Shi Xiang-en[8]等报道垂体柄的发现率分别为56.3、67.4、80.2，本组82.6患者术中可辨认找到垂体柄。我们体会到，根据垂体柄的特点，手术切除肿瘤时，先行肿瘤囊内减压，对于囊性肿瘤，开始时抽出部分囊液即可，因为含有囊液的囊肿能提供一有张力的界面，有利于沿肿瘤囊壁-蛛网膜之间的界面分离切除肿瘤，沿该界面分离并逐渐扩大术野，反复仔细辨认垂体柄，对有可能是垂体柄但不太典型的组织结构不要过早切除或离断，大部分垂体柄均可发现和辨别出来，但少部分颅咽管瘤由于垂体柄破坏严重，与肿瘤完全融合，肿瘤切除过程无法辨认和发现垂体柄，肿瘤切除完毕，从三脑室底部检查至鞍隔孔，仍然无法确认垂体柄，估计是严重变形的垂体柄已连同肿瘤一起切除，本组有12例（17.3）术中无法辨认出垂体柄，肿瘤切除后反复检查术野和肿瘤组织均未发现垂体柄。
三、垂体炳的保留
颅咽管瘤术中垂体柄保留与否仍存有争议，Yasargil、Honegger、Effenterre等[5,7,9]认为为达到手术全切除的目的，可牺牲垂体柄，Hoffman、Sweet等[10,11]认为垂体柄是颅咽管瘤复发的一种根源，主张牺牲垂体柄，Tae-Young Jung等[12]主张尽可能保留垂体柄完整性以保留垂体前叶功能的完整性，Shigeru Nishizawa等[13]主张尽可能保留垂体柄，即使远端离断垂体柄也有助于远期尿崩的恢复。越来越多专家认为垂体柄保留要比不保留有更积极意义，即使不能完整保留也应尽可能在远端离断垂体柄，为将来垂体门脉系统重建提供残基[14]。也可作为下丘脑得到保护的标志[15]。目前临床研究中涉及垂体柄保留的文献较少，Yasargil[5]、Effenterre[9]、Honegger[7]、Shi Xiang-en[8]等报道垂体柄保留率分别为32、52、63、62.0，本组69例病人，完整解剖保留41例，部分保留9例，垂体柄保留率为72.5（50/69）。
不同肿瘤类型由于生长方式和大小的差异，造成垂体柄形态、位置、直径大小的差异，1990年Yasargil[5]按照颅咽管瘤所处部位将颅咽管瘤分为6种类型：Ⅰ型：纯鞍内-膈下型，Ⅱ型：鞍内-鞍上型，Ⅲ型：膈上、视交叉旁、脑室外型，Ⅳ型：脑室内外型，Ⅴ型：脑室旁涉及三脑室，Ⅵ型：纯脑室内型。本组根据肿瘤术前MRI特点，采用Yasargil分型，再结合术中所见进行确认和修正。我们发现垂体柄保留难易程度与Yasargil分型即肿瘤的部位有关。结合术中所见，我们发现纯三脑室内颅咽管瘤由于不涉及垂体柄，故垂体柄能够完整保留。对于肿瘤起源于鞍内并向鞍上生长的类型和肿瘤起源于三脑室底向三脑室内-鞍上突出生长的类型，肿瘤与垂体柄鞍上部分之间有明确的界面，这两类肿瘤垂体柄往往较为完整，术中应小心分离肿瘤与垂体柄的粘连，尽量完整保留垂体柄。起源于鞍隔上至下丘脑漏斗部垂体柄结节部的颅咽管瘤，我们粗略分为以下几种类型，术中应分别对待处理：①垂体柄浅表破坏型：肿瘤于垂体柄起源处，仅垂体柄表面肿瘤化，手术时小心分离肿瘤和垂体柄界面，仍能基本完整保留垂体柄；②垂体柄部分破坏型：肿瘤于垂体柄起源处，已有部分垂体柄肿瘤化，分离肿瘤蒂部时需在垂体柄上作楔形切除，部分保留垂体柄；③垂体柄内肿瘤膨胀生长型：较少见，肿瘤在垂体柄内呈膨胀性生长，整个垂体柄已完全肿瘤化，切除肿瘤后已无法保留垂体柄；④垂体柄完全破坏型：术中已无法辨认和确定垂体柄，肿瘤切除后仍无法发现垂体柄。对于①型垂体柄基本都能保留，少部分②型垂体柄由于由于残留垂体柄很薄，术中分离肿瘤时容易离断，③④型为了能切除肿瘤已无法保留垂体柄。本组有7（10.1）例术中发现有垂体柄，但术中无法保留，主要为②和③型肿瘤。
