中枢神经细胞瘤如何诊断和治疗?
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发布时间：2024-08-20 21:39
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时间：2024-09-01 14:09
目的：探讨提高中枢神经细胞瘤诊疗水平的策略和方法。
方法：回顾分析2004年8月至2009年8月我院收治的8例中枢神经细胞瘤，总结其临床表现、影像学表现、病理学特征及显微外科手术治疗效果。北京大学第三医院神经外科林国中
结果：肿瘤位于侧脑室前部或室间孔附近，呈宽基底与侧脑室壁或透明隔相连。肿瘤边缘及内部可见多发囊泡，常见钙化，核磁检查 T1WI、T2WI相均表现为等或略高信号，增强后呈轻至中度强化。免疫组织化学染色均显示神经突触素阳性。显微外科手术治疗8例，其中全切除6例，次全切除2例，1例死于术后并发症，7例随访至今未复发。
结论：中枢神经细胞瘤影像学表现具有一定特征，是术前诊断的重要参考。显微手术切除肿瘤是最佳的治疗手段，预后良好。
关键词：中枢神经细胞瘤 诊断 显微外科手术
Hassoun等于1982年首次报道中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)[1]，该肿瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤，属于神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤，WHOⅡ级[2]。临床上病例数较少，对于该病的诊断和治疗目前尚存在争议。我院2004年8月至2009年8月收治8例，本文结合文献就其临床表现、影像学表现及治疗方法进行总结。
1、临床资料
1.1一般资料：男3例，女5例，年龄18-49岁，平均27.6岁。早期无明显症状，晚期主要表现为头痛，恶心，呕吐，视力下降，1例伴有耳鸣，1例伴有性格改变，1例伴有右侧肢体轻瘫。其中6例查眼底均有视乳头水肿，余无神经系统定位体征。
1.2影像学表现：均行头颅核磁平扫及增强检查，其中7例行头颅CT检查。CT扫描主要呈等密度，可见6例钙化及7例低密度囊性区。核磁T1WI为不均匀的等信号，在T2WI呈等信号或高信号，8例于边缘和内部可见多发囊性变，6例可见钙化，增强扫描见肿瘤实性部分呈轻至中度不均匀强化。均位于中线部位，5例与侧脑室壁相连，2例与透明隔相连，一侧为主向对侧生长，因阻塞Monro孔伴不同程度的脑积水。
1.3手术方法：5例行经额叶皮质侧脑室入路，均于额中回或额上、中回脑沟间造瘘，3例行经胼胝体入路。术中见瘤体大多呈灰褐色，质脆软，血供丰富，易出血，巨大肿瘤深方基底部多界限不清。
1.4病理检查：均行常规病理检查及免疫组织化学染色，包括突触素（synaptophysin，Syn）和胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）等。
2、结果
2.1治疗结果：显微外科手术治疗8例，其中全切除6例，次全切除2例，未全切者术后给以放疗。1例伴右侧肢体轻瘫者经额叶皮质侧脑室入路术后肢体轻瘫加重，经治疗及康复在约2月后恢复。1例死于术后心血管系统并发症，7例随访至今未复发。
2.2病理结果：所有病例Syn均阳性，GFAP仅1例表现为弱阳性，余7例阴性。病理诊断均为中枢神经细胞瘤。
3、讨论
3.1流行病学和临床表现：CNC一般为良性，仅少数发生恶变，约占中枢神经系统肿瘤的0.25-0.5，发病年龄绝大多数为20-40岁，无性别差异[3-5]。早期可无明显症状，晚期肿瘤堵塞脑脊液循环通路引起梗阻性脑积水并导致颅高压，出现明显的头痛、呕吐、视乳头水肿和共济失调等[4-6]。肿瘤压迫或侵犯周围脑组织可能出现其他症状如肢体轻瘫，性格改变等。本组患者发病年龄与临床表现均与文献类似。
3.2影像学特征：CNC多位于中线部位，以广基底与侧脑室壁或透明隔相连，一侧为主向对侧生长，因阻塞Monro孔伴不同程度的脑积水[4, 7]。CT扫描呈等或稍高不均密度，可见钙化[4-7]。核磁T1WI为不均匀的等信号，在T2WI呈等信号或高信号，其边缘和内部可见多发囊性变和钙化；增强扫描见肿瘤实性部分呈轻至中度不均匀强化，少数呈明显强化；部分可见到匍行性血管流空影[4-7]。磁共振波谱分析表现为胆碱和甘氨酸（Gly）增高，N乙酰天门冬酸盐（NAA）和肌酸降低[8]。
3.3鉴别诊断：CNC的发病率低，影像学表现缺乏特征性，需与其他脑室内肿瘤进行鉴别，但明确诊断依赖于术后病理。①脉络丛乳头状瘤：位于侧脑室者好发于三角区，多见于儿童。核磁上为T1WI等信号，T2WI等或稍高信号的乳头状肿块，增强后大多均匀明显强化，可合并交通性或梗阻性脑积水，肿瘤细胞Syn阴性；②室管膜瘤：位于侧脑室者多见于三角区，呈分叶状，其内常有钙化、囊变；T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，不均匀强化，肿瘤细胞Syn阴性；③少突胶质细胞瘤：罕见于脑室内，核磁常见条带状钙化和囊变，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，不均匀轻中度强化，肿瘤细胞Syn阴性。
3.4治疗：手术切除是CNC首选的治疗手段。手术目的在于明确诊断，重建脑脊液通路和在安全的前提下尽可能切除肿瘤。手术入路包括经胼胝体和经皮层入路[5, 6]。我们认为经胼胝体侧脑室入路可提供良好的手术视野，而且能避免对额叶的过度损伤引起术后并发症。该组病人中1例患者经额叶皮质侧脑室入路术后肢体轻瘫加重，可能与对额叶的损伤有关。但当肿瘤位于一侧、体积巨大且伴有该侧脑室明显扩张时，采用经皮层侧脑室入路则更加适宜。肿瘤通常质软易吸，血供丰富，脑室内部分肿瘤大多表面光滑,但肿瘤蒂与周围组织往往无明显分界。术中应注意显示室管膜静脉、脉络丛、monro孔等脑室标志，以便控制切除深度。术中应保护丘纹静脉和丘脑，确保肿瘤切除安全进行。术毕应放置一条脑室外引流并留置至清亮为止，以防脑室内出血而出现脑积水。
术后是否行放射治疗还存在争议，CNC对放疗极为敏感, 部分作者认为无论肿瘤是否全切，术后都可放疗以增加疗效，而部分作者认为全切不必行放疗，切除不完全或肿瘤复发尤其是非典型或侵袭性CNC者时应行放疗[4, 9, 10]。本组病人亦对未全切者放射治疗，效果较为理想。CNC的化疗报道较少，可作为不能切除或已经进行放射治疗的复发性CNC的一种尝试疗法。
