葡萄糖磷酸异构酶缺乏症是怎么回事

发布网友发布时间：2024-08-20 19:39

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热心网友时间：2024-08-25 17:32

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症。它是一种由于GP2蛋白是二聚体，对于热不稳定性所引起的一组溶血性贫血，溶血发病的机制仍然不是很清楚，主要是由于葡萄糖磷酸异构酶的缺乏，临床表现主要是有1/3的患者可以出现贫血和黄疸的情况，并且有个别的病号可以并发再障和严重的溶血危象，大多的患者没有其他脏器的损害，仅有个别的患者可以伴有智力障碍的情况。一般本病没有特殊治疗，严重贫血的时候可以输注红细胞。脾切除术后大部分患者临床症状可以改善，一般血红蛋白维持在80-100g/L的时候，可以停止输血，或者明显减少输血量。

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