小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病病因
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发布时间：2024-09-04 08:44
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时间：2024-09-11 19:04
选择性IgG亚类缺陷病的确切病因尚不明确，可能与IgG重链稳定区基因表达异常有关。可能的情况包括免疫球蛋白CH基因缺失或突变，这可能导致IgG亚类及IgA亚类的缺陷。另一情况是CH基因重组或转录后调控异常，推测这可能与T细胞对B细胞的调控障碍相关，如T细胞产生的干扰素γ减少可能导致IgG2缺陷，IL-4减少则影响IgG1和IgG4的生成。
继发于其他疾病如儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后的长期生存者、AIDS、自身免疫性疾病或过敏体质的患者，也可能出现IgG亚类缺陷。发病机制复杂，除遗传因素外，还可能涉及B细胞功能障碍、T细胞功能紊乱，如CD4细胞减少、增殖功能降低和部分淋巴因子活性降低。
IgG亚类的缺乏可能由第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因缺失、变异或亚类转换调节机制异常引起。IL-4和CD40细胞等多因素在IgG亚类转换过程中也起着关键作用，CD40细胞对IgG亚类的生成至关重要。当Th1/Th2功能失衡时，也可能导致IgG亚类缺陷，如IgG2缺陷者易受肺炎球菌等细菌感染，而IgG1、IgG3缺陷者易受病毒感染和产生类毒素的细菌感染。
