认识骶前肿瘤
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发布时间：2024-09-04 22:32
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时间：2024-09-15 00:22
骶前肿瘤(presacral tumor)也叫直肠后肿瘤(retrorectal tumor)，发病率还不清楚，但回顾性的研究表明大型医院每年确诊的直肠后肿瘤病人约为1-6人。有人表明直肠后肿瘤在住院病人中的比例约为四万分之一。直肠后间隙含有多种组织的胚胎残留物，该间隙肿瘤在形态学和组织学上表现多种多样。多数病灶为良性，但恶性肿瘤也不少见。儿童恶性肿瘤比成年人多见，实体瘤与囊性肿瘤相比恶性可能性更大。直肠后肿瘤由于缺乏特异性症状往往不被发现。多数良性肿瘤没有明显症状。偶尔可出现疼痛或梗阻症状。
脑脊膜前膨出可有体位性头痛。多数肿瘤可以经直肠指检扪到。一旦体检发现直肠后肿瘤，就应该进行CT或MRI等影像学检查，进一步明确诊断，对手术方案的制定也非常重要。对于可能切除的肿瘤不主张行穿刺活检，对于不能手术切除或病人不能耐受手术的病人可以考虑行穿刺活检。
解剖
骶前间隙位于骶前筋膜的前方，直肠后方，两侧为盆内筋膜(直肠侧韧带)，上方为直肠后方的腹膜反折，下方为骶骨直肠筋膜(Waldeyer fascia)。这个区域包含有从胚胎神经外胚层、脊索及后肠分化来的结构，也可以出现来源于胚胎残留组织的多种肿瘤。因此，骶前肿瘤的临床表现多种多样。另外，盆腔解剖的复杂性往往使得盆腔肿瘤手术富有挑战性。
骶前肿瘤的病理类型
皮样囊肿和表皮样囊肿
皮样囊肿和表皮样囊肿是来源于外胚层的良性病灶。这些病灶的囊壁内衬为鳞状上皮细胞的就是表皮样囊肿，囊壁内衬为鳞状上皮细胞和皮肤附属物的就称为皮样囊肿。有时候囊肿与皮肤相连，形成肛门后上方的酒窝征。约30的囊肿会出现感染。囊肿一旦出现感染就容易误诊为肛周脓肿、藏毛病及肛瘘等。外科治疗后囊肿复发就要考虑先天性囊肿可能。
后肠重复性囊肿
胚胎发育过程中隔离的后肠组织可以导致内衬柱状上皮的薄壁多房囊肿。后肠囊肿也可以表现为单房，称为直肠后囊性错构瘤。直肠重复性囊肿也可以含有肠壁的各种成分。这些囊肿多为良性，但也可以出现恶性变。
脑脊膜前膨出(anterior meningocele)
脑脊膜和精髓脊膜前膨出是硬膜囊从骶骨前方的缺损处疝出所致。单侧的骶骨缺损在X线片上可以出现典型的弯刀征(scimitar sign)。病人往往无特殊症状，但可有头痛。头痛多在体位改变、腹内压改变或排便时发作。禁止行穿刺引流，因为可以导致脑膜炎。
脊索瘤 是来源于脊索，是骶前间隙最常见的恶性肿瘤。脊索瘤常伴有疼痛，男性较女性多见。脊索瘤可以发生在脊髓的任何部位，但在骶尾部最为常见。这些肿瘤虽然生长缓慢，但有侵袭性，可以导致典型的骨质破坏。根治性切除是最有效的治疗手段，但是局部复发率很高，10年生存率只有9-35。
畸胎瘤
畸胎瘤是真性肿瘤，含有多胚层来源的组织，可以为囊性，也可以使为实性，但通常为囊实混合型包块。与皮样囊肿一样多见女性。很多畸胎瘤含有恶变潜能的胚胎细胞，约有10的畸胎瘤可以发展为癌。畸胎瘤儿童较成人多见，成人畸胎瘤恶性可能性较大。畸胎瘤通常含有多种组织成分，包括呼吸、神经以及消化系统等结构。这些病灶往往与尾骨紧密相连，手术要求肿瘤与尾骨行整块切除。
肾上腺剩余肿瘤
骶前肾上腺剩余肿瘤十分罕见，虽然具有先天性的肿瘤的性质，但常被划为杂类。它们通常被当成异位肾上腺肿瘤处理。
神经源性肿瘤
常来源于外周神经，约占骶前肿瘤的10，包括神经纤维瘤、神经纤维肉瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤以及神经节细胞瘤等。其中神经鞘瘤最为常见，较大的神经鞘瘤可以发生囊性变。
骨性肿瘤
骨来源肿瘤约占骶前肿瘤的10，包括骨囊肿(bone cysts)、骨肉瘤(osteogenic sarcoma)、尤文氏肉瘤(Ewing’s tumor)、软骨粘液肉瘤(chondromyxosarcoma)以及骨巨细胞瘤(giant cell tumor)。虽然骶前骨来源性良性肿瘤可以行根治性切除，但局部复发可能是最大的问题。骨来源的恶性肿瘤往往发展快，预后差。
炎性病灶
炎性病灶可为实性或为囊性，往往是直肠周围间隙或腹膜后间隙感染扩散所致。盆腔和会阴感染也可以扩散到骶前间隙。克罗恩病和直肠憩室炎也可以表现为骶前炎性病灶。另外，一些少见的炎性疾病，如结核和肉芽肿性疾病也可以出现在骶前间隙。
其他肿瘤
骶前间隙还包括其它多种良性和恶性肿瘤，包括转移性肿瘤(metastatic disease)、淋巴瘤(lymphangioma)、平滑肌瘤(leiomyoma)、纤维瘤(fibrosarcoma)、内皮瘤(endothelioma)以及硬纤维瘤(desmoids tumor),治疗手段和预后取决于病理性质。
临床症状与手术前评估
骶前肿瘤的症状与肿瘤的部位和大小有关，往往缺乏典型的临床症状。多数良性的囊性肿瘤无明显症状，往往在常规的直肠检查是发现。病灶感染或侵犯骨质可以产生腰骶部、直肠盆腔或下肢疼痛。体位性头痛或与腹内压变化，如排便时发生的头痛，往往提示脑脊膜前膨出。巨大囊性或实性肿瘤可以导致肠梗阻，从而产生便秘、排便困难以及充溢性大便失禁。骶前肿瘤也可以导致产道梗阻，导致危及生命的难产。
检查包括直肠指检和影像学检查。首先，应行仔细的直肠直肠指检，直肠指检几乎可以扪到所有的骶前肿瘤，肿瘤的部位、大小以及近端范围对肿瘤手术前计划十分重要。纤维乙状结肠镜或结肠镜对判断是否肠道受累。盆腔X线平片检查有时对骶前病灶诊断有用，如“半月征”是脑脊膜前膨出典型的X线表现。CT是最广泛使用的影像学诊断方法，但随着技术进步，盆腔MRI正成为骶前肿瘤最敏感和最特异的影像学诊断方法。
手术前活检
对于骶前病灶很少需要进行手术穿刺活检。对于可以切除的病灶，手术切除是最好的诊断和治疗手段。对于囊性病灶，穿刺和抽液可导致感染，脑脊膜膨出穿刺可以导致脑膜炎。对恶性肿瘤进行穿刺可能导致肿瘤扩散和针道种植转移。如果脊索瘤病人手术前进行过穿刺活检，手术时一定要同时切除穿刺针道。穿刺活检主要用于不可手术切除的病灶，可以指导非手术治疗。穿刺活检也可以用于合并严重心脑血管疾病而不能耐受盆腔手术的病例。
治疗
对于可以耐受手术和病灶有可能切除的肿瘤，原则上都应行手术切除治疗。手术路径由病灶的位置和性质而定。下极不超过骶4水平的肿瘤可以行经腹途径手术切除，经腹路径可以切除绝大多数骶前肿瘤。位置更低的肿瘤可以经骶路径切除。直肠指检可以扪到肿瘤上极的肿瘤一般都可以经骶路径切除。如果肿瘤侵犯直肠，则应该与肿瘤行整块切除(en block resection)。骶尾骨侵犯，则要求行尾骨和或骶骨切除。对于这些复杂病例，往往需要结直肠外科、神经外科、骨科以及整形外科通力协作，才能保证手术成功。微创外科手术方兴未艾，也有学者报道采用腹腔骶前肿瘤切除和经肛内窥镜切除。
原发性骶前恶性肿瘤往往耐受放疗和化疗，因此，药物治疗和放疗对绝大多数骶前肿瘤的治疗效果不理想。放疗有时可以缓解疼痛。骶前转移性肿瘤(如直肠癌转移灶)对放化疗往往有效。
骶前肿瘤手术切除后的预后取决于肿瘤的病理性质和手术切除范围是否足够。良性肿瘤手术效果往往令人满意，但可能复发。复发性肿瘤可以再次行根治性切除。畸胎瘤往往累积尾骨，对于累积尾骨的畸胎瘤行尾骨切除可以降低肿瘤复发的风险。恶性肿瘤根治性切除后的预后差异较大，这与肿瘤的生物学特性有关。脊索瘤局部复发常见，文献报告的长期生存率有较大差异，5年生存率为43-75，10年生存率为9~35。其他恶性肿瘤的预后往往较差。
总结
骶前肿瘤是一种组织来源多样的少见肿瘤，虽然缺乏特异性的临床表现和体征，但直肠指检可以扪到几乎所有的骶前肿瘤。绝大对数病例需要性外科手术治疗，手术前影像学检查(特别是MRI)对手术规划设计十分重要。避免对可切除的肿瘤进行穿刺活检。骶前肿瘤切除有时难度很大，具有很大的挑战性，需要多学科合作。
