颅内孤立性纤维性肿瘤的影像学及病理学特点
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发布时间：2024-09-05 05:38
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时间：2024-10-26 00:08
1、临床特点
颅内SFTs多以后颅窝多见，男女无性别差异，多见于成年人。临床症状依肿瘤的病程和肿瘤发生的部位不同表现各异，发生在大脑半球的肿瘤常发生头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状，发生在桥小脑角（CPA）区的肿瘤临床症状早期常为听力下降，随着肿瘤的增大，可出现脑干受压症状或行走不稳等症状。
2、影像学特征
因颅内SFTs 组织学形态多样，生物行为难以预测，其临床影像表现也呈多样化而缺乏特异性，术前影像学检查可明确肿瘤大小与周边组织的关系，却难以定性诊断。CT上表现为边缘清楚的孤立性肿块，可见浅小分叶，其实性部分密度一般较均匀，呈较致密软组织密度，囊变坏死区可为低密度。CT增强扫描实质一般呈轻到中度强化，实质部分净增CT值约40-85HU，囊变坏死区不强化。MRI上表现为T1WI上以低信号为主，T2WI上为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化，且典型的脑膜尾征并不呈现。Weon等认为磁共振检查中T2像的“黑白相间征”及显著不均匀强化的特点有助于SFTs的诊断。
3、病理学特征
原先认为颅内SFTs起源于间皮细胞，但近年来的免疫组织化学和电镜观察发现，SFTs的瘤细胞并不具有间皮的特征，如不表达间皮细胞的标记，电镜下也不见微绒毛结构，提示SFTs 是一种间叶性肿瘤。目前考虑大多数人认为其来源于硬膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。大体检查见肿瘤通常呈结节状或分叶状，与周围界限清楚，质地稍硬，切面呈鱼肉状，颜色灰白或灰红色。显微镜下其组织学特点和身体其他部位的SFT相似：肿瘤主要由梭形细胞构成，瘤细胞分布疏密相间“无特殊组织构型”。在细胞稀疏的区域“胶原物质沉积增加”，在细胞密集区肿瘤间质有较丰富的裂隙状或鹿角状血管，形成所谓“血管外皮瘤”样的组织学构象。瘤细胞一般无明显的异型性，核分裂罕见。免疫表型特征：SFTs通常表达CD34(80％-90％)，CD99(70％)，Bcl-2(30％)，EMA(30％)，Actin(20％)，但不表达Desmin，CK和S-100。目前认为绝大多数SFTs都表达CD34、CD99、Bcl-2，其中CD34是公认的比较特异和准确的免疫标记物，研究显示，CD34的阳性表达率与肿瘤的分化有关，一般情况下，在形态学良性的区域CD34表达率较高；而在明显间变的区域，CD34的阳性表达率往往下降或缺失。Bcl-2是一个细胞凋亡抑制基因家族，研究发现Bcl-2在原始间充质细胞中表达，并且是SFTs比较特异的标记物，Bcl-2与Ki-67阳性表达分布特点相似，即良性区域低表达，间变区域高表达。部分病例可检测到激素受体ER和PR，阳性表达者提示肿瘤有复发可能。
4、诊断及鉴别诊断
结合本组病例及相关文献复习，认为以下的表现有助于颅内SFTs的诊断：① 肿瘤部位常较浅。② 肿瘤T1WI呈等、低混杂信号或为高信号，常伴囊变，T2WI上为低或中低混杂信号为主，增强后不均匀强化，且典型的脑膜尾征并不呈现。③ 瘤周水肿明显。此病确诊仍需病理组织学检查。颅内SFTs需与下列肿瘤鉴别：（1）纤维型脑膜瘤：影像学上由于纤维型脑膜瘤往往包膜完整，瘤体内胶原纤维玻璃样变及钙化的出现使其自由水含量减少，间质成分增多，因此造成其T2WI信号较低，这种表现是纤维型脑膜瘤常见的表现。病理学上梭型瘤细胞束中可见小岛状脑膜瘤细胞和沙粒体，瘤细胞间嗜伊红染胶原纤维不如SFTs丰富。瘤细胞呈EMA、细胞角蛋白和S-100蛋白阳性，CD34阴性或呈灶性阳性。（2）血管外皮细胞瘤在MRI上，T1WI多为低到等信号，瘤内可见血管流空影，T2WI呈高信号。由于瘤内囊变坏死及钙化常不均匀，在T1WI及T2WI为混杂信号，肿瘤边界清楚，周围水肿轻，增强后明显强化。瘤细胞呈圆形、椭圆形或短梭形，其间少见或灶性可见嗜伊红染胶原纤维。瘤组织内血管更为丰富，血管腔大小不一呈分枝状或鹿角状。瘤细胞呈波形蛋白阳性，CD34呈灶性或小片状弱阳性。（3）神经鞘瘤主要是位于桥小脑区的听神经鞘瘤，以内听道为中心生长，可见患侧内听道的扩大，在MRI上，T1WI呈低、稍低或低等混杂信号，T2WI高信号或以高信号为主混杂信号。增强后肿瘤实质部分均匀性或不均匀性强化，囊性部环形或分格状强化，肿瘤包膜强化与周围组织分界清楚，瘤侧Ⅶ 、Ⅷ神经束增粗，与肿块相连。梭型瘤细胞核常排列成栅栏状或形成verocay小体，瘤细胞间无嗜伊红染胶原纤维，可见增厚玻璃样变血管。瘤细胞呈S-100蛋白阳性，Leu-7和髓鞘碱性蛋白也可呈阳性。除此以外，还需与少见的脑膜肉瘤、脑膜肌纤维母细胞瘤和脑膜纤维瘤相鉴别，根据镜下形态学改变并辅以免疫组织化学染色可帮助区别。
5、治疗手段及预后Fkg
以手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅以放疗、化疗。手术方式依据肿瘤发生部位、肿瘤大小、边界情况而定，推荐使用根治性切除以防止肿瘤复发和转移。如果部分病例发现时已经广泛浸润，无法根治，迫于选择姑息性手术切除，此时需采取辅助性放化疗，以减少术后复发和转移率，改善长期生活质量。迄今研究多认为SFTs的形态学并不能完全提示预后，一些形态学看似良性者常复发或发生转移；而形态学看似恶性者，其生物学可表现良性，因而需综合评估肿瘤的预后。肿瘤广泛浸润、或有卫星灶者，易发生播散和转移，均提示预后不良，因此有必要长期随访。
