小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症症状

发布网友发布时间：2024-08-21 22:58

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热心网友时间：2024-09-04 05:31

X-连锁高免疫球蛋白M血症（XHIM）在婴儿期的表现主要与免疫系统的缺陷相关。在出生后6个月至2岁期间，随着母体抗体的逐渐衰减，XHIM患儿可能会经历一系列感染症状。首先，反复发生的上呼吸道感染，包括细菌性中耳炎和肺炎，甚至可能早期表现为卡氏肺囊虫肺炎。胃肠道并发症，如贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染，可能导致持续性的腹泻问题。

此外，扁桃体、皮肤和软组织的感染也很常见，其中气管周围软组织的感染尤为危险，可能对生命构成威胁。由于中性白细胞减少，患者常伴有持续性口炎和复发性口腔溃疡。在免疫系统异常的表现在淋巴组织方面，扁桃体、脾脏和肝脏的肿大是XHIM的共同特征。自身免疫反应增强，可能伴随血小板减少、溶血性贫血、甲状腺功能减退和关节炎等并发症。

XHIM的诊断主要依赖于临床症状的反复严重感染，结合血清IgM水平增高、IgG和IgA降低的血液检查结果，以及外周血象的异常改变。其中，淋巴组织肿瘤是最常见的并发症，占合并肿瘤患者的56%，肝脏和胆道肿瘤虽然相对较少见，但也可能在XHIM患者中出现，这在其他原发性免疫缺陷病中则不常见。