噬血细胞综合征临床表现
发布网友
发布时间：2024-08-21 22:58
共1个回答
热心网友
时间：2024-08-31 15:52
噬血细胞综合征，一种复杂的临床表现，可分为主要为家族性发病和继发性两种类型。
家族性噬血细胞综合征，多在婴幼儿期发病，约70%的病例发生在1岁以内，甚至可能在出生时就表现出临床症状。常见的早期症状包括发热、肝脾肿大，伴随皮疹和淋巴结肿大，其中皮疹通常是一过性的，常与高热同时出现。神经系统症状在晚期常见，如兴奋性增高、颅内压增高等，也可能在早期出现。
继发性噬血细胞综合征则由感染引发，如病毒（如VAH）、细菌、真菌、立克次体或原虫等，除了典型的噬血细胞综合征症状外，还有感染的临床证据。骨髓检查可见淋巴组织细胞增生，红细胞、血小板和有核细胞被吞噬的现象。
其中，急性淋巴细胞白血病和纵隔精原细胞瘤治疗期间可能并发噬血细胞综合征，而淋巴瘤也可能引发类似感染相关性HPS的症状，尤其是在亚临床阶段，误诊为EB病毒感染的情况较多。
扩展资料
噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。
