噬血细胞综合征病因和发病机制
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发布时间：2024-08-21 22:58
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时间：2024-08-30 09:33
噬血细胞综合征（HPS）是一种复杂的病理状态，其本质是细胞因子病或巨噬细胞激活综合征。该疾病的发生与免疫系统过度反应有关，T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞分泌大量淋巴因子，如巨噬细胞增生的诱导因子（PIF），这些因子激活巨噬细胞，导致炎症反应。恶性细胞或肿瘤细胞可通过直接刺激组织细胞，或释放细胞因子如γ-干扰素，引发副新生物综合征，进一步引发临床症状。
HPS的血细胞减少主要通过两个机制：一是噬血细胞增多，加速正常血细胞的破坏；二是血清中含有抑制造血祖细胞增殖的物质，如γ-干扰素、TNF-α和IL-1等细胞因子，导致骨髓内的造血干细胞减少。这些因子还可能引发其他并发症，如发热、肝功能异常、高脂血症和凝血障碍。
HPS的发病机制涉及免疫调节障碍、持续的淋巴和单核因子产生、遗传因素对感染反应的影响以及单克隆性T细胞增殖。例如，EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-AHS）患者中，EBV感染T细胞可能导致单克隆增殖，引发异常的T细胞反应，进而影响组织巨噬细胞的正常功能。
根据病因，HPS可分为原发性和继发性。原发性HPS原因不明，而继发性常见于感染（如EB病毒、细菌等）、药物反应、自身免疫疾病、血液系统肿瘤和免疫缺陷等。一旦诊断为HPS，应深入排查潜在病因，如感染性病因可能导致IAHS，血液肿瘤则可能引发HPS相关症状。
潜在疾患包括多种病毒、细菌、真菌、立克次体和原虫感染，以及骨髓增生异常、白血病、淋巴瘤、恶性肿瘤、免疫介导性疾病和免疫缺陷等。在某些特定情况下，如坏死性淋巴结炎、成人Still病、慢性肾衰等也可能引发HPS症状。
扩展资料
噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。
