SAPHO综合征都那些
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发布时间：2024-08-17 23:49
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时间：2024-08-22 01:19
即滑膜炎―痤疮―脓疱病―骨肥厚―骨炎综合征。SAPHO为下列5个英文字母的缩写：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病，骨肥厚和无菌性骨炎加之不同形式的皮肤损伤为本病的特征性改变。
临床表现
SAPHO综合征的病因和发病机制不明。本病患者主要是青年和中年，偶见于儿童，男女均可发病，女性患者略多于男性。
本病的主要临床表现为前上胸壁对称性疼痛，锁骨和肩关节活动受限，腰背痛和腰背活动受限。胸锁和肩关节受累常见，偶有腕和手足小关节累及。累及关节处可有皮温升高、红肿、压痛和晨起僵硬。绝大多数患者骨肥厚发生在前胸壁的胸骨、肋骨和锁骨，X线可见肋锁韧带骨化或其附着点处骨侵蚀改变，严重者可见双锁骨内侧、第一肋骨、胸骨柄体联合部及临近肋软骨的骨侵蚀、骨硬化、骨皮质增厚及相互融合，甚至形成肋骨骨桥。胸6以下肋骨不受累及为本病另一特点。第二个常见的受累部位是脊柱和骶髂关节，偶见腕骨和指趾骨累及，其影像学表现类似银屑病关节炎的改变。骨炎多为多发性，主要发生在胸肋锁骨、髂骨和脊柱，X线表现为局灶性溶骨表现或溶骨和骨硬化的混合表现，骨扫描示病变处有核素聚集，“牛头征”（示踪剂在胸肋锁区蓄积成牛角状的外形）可特征性地提示胸肋锁区骨代谢活动增加，该征的出现有助于早期诊断。
皮肤病变多种多样，以掌跖脓疱病为最常见，其次为脓疱病样银屑病、面部和后背严重的痤疮、寻常型银屑病、汗腺炎等等。皮肤病变可与骨关节病变同时发生，也可发生在骨关节病变之前或之后。近10的患者可有炎性肠病的临床表现。
病情严重者可因局部骨肥厚压迫邻近神经血管结构，引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿，即“胸出口综合征”。
急性炎症期可有ESR和CRP升高，RF和HLA-B27常常为阴性。骨炎病灶处的活检为粒细胞和多形核白细胞为主的肉芽肿，细菌培养阴性。
诊断和鉴别诊断
SAPHO综合征的诊断首先需除外细菌和真菌感染及肿瘤，因此骨炎病灶处的活检和培养尤为重要。在除外上述情况后可按如下标准进行诊断：
胸肋锁骨骨肥厚并下述三项中任一项：①无皮肤病变的多发性骨炎；②单发性无菌性骨炎合并有掌跖脓疱病、或银屑病、或痤疮、或汗腺炎等皮肤病变；③急性或慢性关节炎合并上述皮肤病变。
治疗
由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主。
首选非甾体抗炎药治疗；部分炎症反应重且非甾体抗炎药疗效不明显者，可短期使用中小剂量糖皮质激素；外周关节滑膜炎明显或皮损明显者可使用甲氨蝶呤；合并炎性肠病者可使用柳氮磺胺吡啶。最近的研究表明，新一代的二膦酸盐类药物帕米二膦酸盐以及TNF-α抑制剂对本病有较好疗效，可有效缓解症状。
