什么是组织细胞肉瘤?
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发布时间：2024-08-17 21:17
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时间：2024-08-29 15:23
组织细胞肉瘤（histocyticsarcoma, HS）是一种高度恶性的造血系统肿瘤，2008年版WHO造血系统肿瘤分类中，依然作为一个独立的罕见疾病归于组织细胞和树突细胞肿瘤大类，定义该肿瘤是一种形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的组织细胞恶性增生，表达一种或一种以上组织细胞标志，但不表达树突细胞标志，并且不伴有急性单核细胞白血病。1939年最早由Scott和Robb-smith命名为“组织细胞髓性网状细胞增生症”，1966 年 Rappaport 将其进一步命名为“ 恶性组织细胞增多症（malignant histiocytosis）”，1970年Mathé等提出 “组织细胞肉瘤（HS）”的概念，2001年及2008年WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤分类最终确定命名。目前组织细胞肉瘤发病机制仍然存在不确定方面，目前由于本病罕见，机制方面研究就少，可能与EB病毒感染、毒物接触等很多因素相关，因为一直学术界普遍认为EB病毒与非霍奇金淋巴瘤感染密切相关，有研究表明 L一Ⅱ转移相关的差异表达基因与组织细胞肉瘤的转移侵袭能力相关。本病发病率极低，在非霍奇金淋巴瘤中的比例0.5 ，多数病例发生在成人，男性多见，中位发病年龄为 46 岁。临床表现不典型：可有临近转移，起病隐匿，发展迅速，早期患者多无明显症状，发现时多为晚期。其1/3发生在淋巴结，1/3发生在皮肤，1/3发生在结外其他部位，如脾、骨和胃肠道等。
组织学特征：肿瘤细胞呈弥漫性分布， 细胞为单形或多形性，胞浆丰富，噬伊红性。瘤细胞体积大，圆或卵圆，部分可以梭形化。核圆或卵圆、可多核型，泡状核，轻到中度异型，核仁明显。
免疫组化：肿瘤细胞不表达T细胞、B细胞标记，Langerhans细胞标记（CDla和langenn），树突状细胞标记（CD21和CD35）以及髓系标记（髓过氧化物酶）等，表达一种或多种组织细胞标记如CD68和溶菌酶，且呈特征性胞质颗粒状强阳性，溶菌酶高尔基区点状强阳性，CDl63细胞膜或胞质阳性，有别于其他肿瘤细胞。淋巴细胞基因重排一般无免疫球蛋白与TCR基因重排。
不同部位发病鉴别诊断不同，最终病理诊断明确。需要指出的是PET―CT对于该病的诊断、临床分期和指导治疗方面有一定作用。发病隐匿，进展迅速，若发现时有手术机会，建议手术治疗。化疗并不敏感，常用的化疗方案为CHOP（C：环磷酰胺，H：多柔比星，O：长春新碱，P：强的松），COPP方案和MOPP方案也是可选择较常用替代组合方案，但是任何一种方案仍只有部分病例缓解。糖皮质激素单药治疗、放疗及造血干细胞移植治疗等国内外都有文献报道 ，但疗效多不理想。
