补体c4偏高的临床意义
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发布时间:2024-08-11 23:05
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热心网友
时间:2024-08-25 06:53
1. 补体C4是存在于血液中的一种智能β1-血蛋白,它在补体的传统激活途径中发挥着重要作用。C4被C1s酶水解,生成C4a、C4b等片段,这些片段在补体活性、促进吞噬、防止免疫复合物沉积和中和病毒等方面发挥作用。
2. C4是补体经典激活途径中的一个关键成分,其水平的测量对于系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫疾病的诊断、治疗和病因讨论非常有帮助。
3. C4水平降低常见于由免疫复合物引起的肾炎、针对性红斑狼疮、病毒感染、狼疮性综合征、肝硬化、肝炎等疾病。
4. C4水平升高则常见于各种传染病、炎症反应、组织损伤、多发性骨髓瘤等疾病。
5. C4水平升高多见于风湿热的急性期、结节性主动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗塞、Reiter综合症和多种类型的多关节炎等;而降低则多见于自身免疫性疾病如慢性活动性肝炎、SLE、多发性硬化症、类风湿性关节炎、IgA肾病、急性坏死性脑炎等。
6. 在SLE中,C4水平的降低通常比其他补体成分更早出现,并且在恢复时也比其他成分慢。狼疮性肾炎的C4水平明显低于非狼疮性肾炎。
7. 在传染病、组织损伤和炎症反应的早期,血液中C4水平可能因为生成增加而升高,这可能是一种亚急性时相反应(参考补体C3水平的测量),特别是多发性骨髓瘤患者的C4水平可能比正常人高8倍以上。
8. C4水平的降低原因与C3相似,需要注意的是,在补体成分的遗传缺陷中,C1r、C1s、C4和C2的缺陷较为常见。C4的两个基因位点:C4A和C4B表现出高度的多态性,导致了30多种不同的等位基因,这对医学临床研究某些疾病的产生和发展具有重要意义。
9. 临床上,C4的遗传缺陷可能导致全身性SLE、肾小球肾炎、反复感染以及自身免疫性疾病如慢性活动性肝病等。在疾病活动期,C4水平明显降低,尤其是在SLE中,降低通常比其他补体成分更早出现,恢复也比其他成分晚。
10. 在狼疮性肾炎和非狼疮性肾炎的比较中,前者C4水平降低,后者则多数正常。
11. C4水平的异常还常见于胰岛素依赖性糖尿病、多发性硬化、类风湿性关节炎、反复性血尿、IgA肾病、Henoch-Schönlein紫癜、急性坏死性脑炎、IgA遗传性注意力缺陷综合征、麻风病等多种疾病。
热心网友
时间:2024-08-25 06:54
1. 补体C4是存在于血液中的一种智能β1-血蛋白,它在补体的传统激活途径中发挥着重要作用。C4被C1s酶水解,生成C4a、C4b等片段,这些片段在补体活性、促进吞噬、防止免疫复合物沉积和中和病毒等方面发挥作用。
2. C4是补体经典激活途径中的一个关键成分,其水平的测量对于系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫疾病的诊断、治疗和病因讨论非常有帮助。
3. C4水平降低常见于由免疫复合物引起的肾炎、针对性红斑狼疮、病毒感染、狼疮性综合征、肝硬化、肝炎等疾病。
4. C4水平升高则常见于各种传染病、炎症反应、组织损伤、多发性骨髓瘤等疾病。
5. C4水平升高多见于风湿热的急性期、结节性主动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗塞、Reiter综合症和多种类型的多关节炎等;而降低则多见于自身免疫性疾病如慢性活动性肝炎、SLE、多发性硬化症、类风湿性关节炎、IgA肾病、急性坏死性脑炎等。
6. 在SLE中,C4水平的降低通常比其他补体成分更早出现,并且在恢复时也比其他成分慢。狼疮性肾炎的C4水平明显低于非狼疮性肾炎。
7. 在传染病、组织损伤和炎症反应的早期,血液中C4水平可能因为生成增加而升高,这可能是一种亚急性时相反应(参考补体C3水平的测量),特别是多发性骨髓瘤患者的C4水平可能比正常人高8倍以上。
8. C4水平的降低原因与C3相似,需要注意的是,在补体成分的遗传缺陷中,C1r、C1s、C4和C2的缺陷较为常见。C4的两个基因位点:C4A和C4B表现出高度的多态性,导致了30多种不同的等位基因,这对医学临床研究某些疾病的产生和发展具有重要意义。
9. 临床上,C4的遗传缺陷可能导致全身性SLE、肾小球肾炎、反复感染以及自身免疫性疾病如慢性活动性肝病等。在疾病活动期,C4水平明显降低,尤其是在SLE中,降低通常比其他补体成分更早出现,恢复也比其他成分晚。
10. 在狼疮性肾炎和非狼疮性肾炎的比较中,前者C4水平降低,后者则多数正常。
11. C4水平的异常还常见于胰岛素依赖性糖尿病、多发性硬化、类风湿性关节炎、反复性血尿、IgA肾病、Henoch-Schönlein紫癜、急性坏死性脑炎、IgA遗传性注意力缺陷综合征、麻风病等多种疾病。