小儿遗传性肾炎检查

发布网友发布时间：2024-08-16 15:07

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热心网友时间：2024-08-25 04:05

对于小儿遗传性肾炎的诊断，电镜检查是至关重要的，它能揭示肾脏的微观结构。电镜下，GBM（肾小球基底膜）会显示出显著变化，如增厚至1200nm，正常值仅为100～350nm，同时出现不规则轮廓线和电子致密物沉积。GBM可能撕裂、扭曲并呈现不均匀密度。值得注意的是，GBM的变薄并非Alport综合征的特有病变，早期或女性患者可能表现为GBM弥漫性变薄。

光镜检查则可能揭示肾小管间质的炎症，以及系膜区的轻度增宽和局部包囊增厚。在5岁以前的患儿中，肾小球和血管通常保持正常或基本正常。随着年龄增长，男性患者肾功能逐渐衰退，通常在20～30岁出现肾功能衰竭，占小儿肾衰竭的3%。女性患者则可能在青春期即出现肾功能不全的情况。

尿液检查是诊断过程中的重要指标，早期可能仅有微量蛋白尿，随后可能发展为肾病样蛋白尿，这通常预示着不良的预后。血尿情况多样，可能为持续性镜下血尿，或者在感染或劳累后出现阵发性肉眼血尿，杂合子患者可能会有间歇性血尿。

血液检查方面，血小板可能增大且数量减少，形态异常，直径可达5～15微米，白细胞包涵体可见。此外，尿素和肌酐水平可能升高。常规的X线检查可能发现骨质溶解、食道、支气管和生殖器平滑肌瘤。电测听检查可发现双侧神经性耳聋，裂隙灯检查可观察到白内障和角膜色素沉着。进一步的B超、脑电图和心电图检查，以及眼底检查也是必要的辅助诊断手段。