系统性硬化症疾病治疗
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发布时间：2024-07-21 20:27
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时间：2024-08-07 13:11
系统性硬化症的治疗目前主要针对症状管理和疾病进展的控制，尚未有特效药物。治疗策略根据疾病阶段和累及器官的严重程度有所不同。早期目标是防止新病灶出现，晚期则侧重于缓解症状。
1. 一般治疗: 糖皮质激素如泼尼松在炎症期和早期疾病阶段可能有效，初始剂量为30-40mg/d，逐渐减量至维持量10-15mg/d。免疫抑制剂如环孢霉素A、环磷酰胺等可能对皮肤和内脏病变有帮助，需与糖皮质激素合并使用。
青霉胺能抑制新胶原形成并分解已形成的胶原，通常从0.125g/d开始，根据病情可增加至0.75-1g/d。不良反应包括发热、厌食等，约47%患者有药物反应。
甲氨蝶呤被欧洲抗风湿联盟推荐用于皮肤病变的治疗，推荐剂量10-15mg每周一次，对内脏受累效果不明确。其他新型疗法如松弛素和伊马替尼等虽然显示效果，但推广使用有限，适用于难治性病例。
2. 对症治疗: 雷诺现象的治疗包括避免冷刺激，使用硝苯吡啶和内皮素受体拮抗剂如波生坦。胃肠道治疗包括质子泵阻滞剂预防反流和溃疡，胃肠动力药如西沙必利用于改善动力，抗生素可调节肠道细菌失衡。
针对肺动脉高压，波生坦和西地那非有显著改善效果，推荐用于严重病例。硬皮病相关肺纤维化可尝试环磷酰胺、乙酰半胱氨酸等治疗，肾危象则推荐血管紧张素转换酶抑制剂。
3. 其他治疗: 基于CD34细胞的造血干细胞移植可能用于难治性患者，但费用高且风险大。间充质干细胞疗法初步显示效果，但仍需更多研究证实。
扩展资料
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
