系统性硬化病硬化症的一般治疗
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发布时间：2024-07-21 20:27
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时间：2024-08-04 09:49
系统性硬化病的治疗目前尚缺乏特效药物，其疗效和预后主要取决于病变的范围和严重程度。早期治疗目标是阻止新病变的出现，晚期则旨在改善症状。
一般治疗手段主要包括:
（1）糖皮质激素与免疫抑制剂：对于炎症期的炎性肌病和间质性肺部疾病，糖皮质激素如泼尼松可能有一定疗效，初始剂量可为30-40mg/日，逐渐减至维持量10-15mg/日。然而，对于晚期且伴有氮质血症的患者，糖皮质激素可能会加重肾血管问题，因此需谨慎使用。免疫抑制剂如环孢霉素A、环磷酰胺等，虽然对皮肤、关节和肾脏病变有潜在疗效，但其确切效果尚不明确，常需与糖皮质激素联合应用以提高疗效和减少激素用量。干扰素实验表明，它可以抑制胶原合成，可能有助于减缓皮肤硬化。
（2）青霉胺（D-penicillamine）的作用机制在于阻断胶原的形成过程，通过与单胺氧化酶结合抑制新胶原的成熟，并激活胶原酶分解已存在的胶原纤维。初始剂量为0.125mg/日，根据病情可逐步增加。长期服用后，皮肤硬度可能降低，肾危象和肺部进展也可能减轻，但一般推荐持续治疗1-3年。然而，约47%的患者会经历药物副作用，如发热、恶心、皮疹、白细胞和血小板减少等，严重时可能需要停药。
总的来说，治疗策略需根据患者的具体病情进行个体化调整，并密切关注病情变化和不良反应。早期干预和综合治疗对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
扩展资料
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
