肾淀粉样病变发病机理

发布网友发布时间：2024-07-20 15:44

共1个回答

热心网友时间：2024-07-20 16:32

肾淀粉样病变的发病机理主要涉及两种类型的淀粉样蛋白：原发性和继发性。原发性淀粉样变主要由免疫球蛋白轻链的N端片断构成的AL淀粉样蛋白引起，其沉积的具体过程尚未完全阐明。研究指出，多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞培养结果显示，淀粉样蛋白沉积并非来源于浆细胞，而是巨噬细胞可能在溶酶体内将蛋白质分解转化为AL蛋白，进而沉积在组织中。

继发性淀粉样变则常见于淀粉样A蛋白(AA蛋白)的沉积。AA蛋白源于血清中非免疫球蛋白的血清淀粉样蛋白A，与C反应蛋白和C3相似，是急性炎症反应的产物。正常情况下，血清淀粉样蛋白A会由单核细胞的弹力蛋白酶分解，而当病人的这种分解功能受损时，AA蛋白会在组织中积累，导致疾病发生。

淀粉样物质在体内各器官和组织的血管壁中积聚，肾脏是受影响最严重的器官。在淀粉样AA型病变中，肾脏系膜区常常发现淀粉样物质，这通常与慢性肾功能衰竭相关。相比之下，淀粉样AL型病变则多见于毛细血管壁和系膜，症状表现为肾病综合征。这两种类型的淀粉样病变都与体内淀粉样蛋白的异常沉积和代谢紊乱密切相关。