远端肾小管性酸中毒发病机理
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发布时间：2024-07-13 10:10
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时间：2024-08-01 04:00
远端肾小管性酸中毒（RTA）的发病机理涉及远端肾单位对H+的调节过程。正常情况下，远肾单位通过特异的H+泵产生尿液与血浆之间的高H+浓度梯度，保持尿液的酸化。然而，当这种排泌和维持H+梯度的功能受损时，酸化过程便会受到影响。
首先，H+泵的缺陷可能导致H+分泌减少。无论是先天性还是后天性损伤，都可能降低H+的排泄能力。在这种情况下，即使出现酸中毒或硫酸钠输入，尿液仍无法充分酸化，其pH值通常大于5.5。给予NaHCO3或磷酸盐也无法显著提高尿液的PCO2浓度。
其次，电压依赖的H+转运缺陷也会影响H+的分泌。远端肾小管需要重吸收钠离子以产生负电位，促使H+分泌。如果钠离子重吸收受阻或氯离子重吸收增加，导致管腔内负电位差下降，即使H+泵功能正常，H+的分泌也会受阻，同时伴有高血钾和高尿钠。在这种类型（高血钾4型RTA）的病人中，NaHCO3负荷时尿液PCO2通常不会增加。
此外，酸的回漏现象仅在使用二性霉素B的病人中出现，HCO-3可能从肾小管细胞回漏，导致尿液PCO2降低。而碳酸氢盐分泌过多（如在DRTA中）则表现为NaHCO3负荷时尿液PCO2增高，肾小管内HCO-3增多，H2CO3和CO2生成也随之增加。
羟基处理功能缺陷也会引发RTA，碳酸酐酶缺乏会导致近端和远端尿液酸化同时受阻，形成混合型肾小管酸中毒。最后，H+分泌速率依赖缺陷表现为尿液酸化障碍，NaHCO3负荷时尿液PCO2不升，但在严重酸中毒时酸化可能正常，尿液pH可能低于正常值。这类病人通常不出现明显的代谢性酸中毒，被认为是不完全性I型肾小管酸中毒的早期表现。
扩展资料
远端肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，ⅠType RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致代谢性酸中毒。
