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异位内分泌综合征临床较常见的异位内分泌综合征

发布网友 发布时间:2024-07-23 05:53

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热心网友 时间:2024-07-23 06:10

异位内分泌综合征是一种较为常见的内分泌系统疾病,主要表现为多种类型的综合征。首先,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是最常见的类型。这种综合征由非内分泌肿瘤引起,其中以支气管肺癌(特别是燕麦细胞癌)占60%,胸腺肿瘤15%,胰腺内分泌肿瘤10%等。肿瘤分泌的大分子ACTH虽活性较低,但能促使肾上腺皮质增生和皮质醇分泌,临床表现包括皮肤色素沉着、高血压、水肿、多毛和痤疮,但典型库欣氏综合征症状如多血质、肥胖和皮肤紫纹少见。实验室检查可见低血钾性碱中毒、血ACTH和皮质醇升高,尿17-羟类固醇和17-酮类固醇增多,大剂量地塞米松试验不抑制皮质醇分泌。治疗主要是切除原发肿瘤。


其次,异位低血糖综合征并非胰岛素分泌异常所致,常见于多种肿瘤,如中胚层肿瘤、恶性肿瘤如纤维肉瘤等。肿瘤合成生长因子类似胰岛素,导致低血糖。临床症状与胰岛素瘤相似,但血胰岛素和C肽水平通常不高,切除肿瘤后症状消失。


异位抗利尿激素(ADH)综合征,又称SIADH,肺癌是最常见的致病肿瘤,占40%。肿瘤分泌的ADH影响肾小管的水分吸收,病人表现为水中毒、低钠血症和低渗透压症状。诊断需与颅内疾病或药物引起的SIADH相区别。治疗包括控制水分摄入,补充高渗盐水,加强利尿以防止脑水肿。


异位甲状旁腺激素(PTH)综合征则表现为高钙血症,由肺癌、肾癌等恶性肿瘤分泌PTH样多肽导致。诊断条件包括恶性肿瘤、血钙高、血磷低、甲状旁腺功能正常等。异位PTH综合征与原发性甲状旁腺功能亢进症不同,无结石和骨骼明显改变,某些特定症状可能提示异位PTH综合征的存在。


此外,前列腺素E2、异常降钙素、维生素D抵抗等也会影响钙磷代谢,分别在特定类型的肿瘤中分泌或在骨瘤、血管瘤等疾病中引起异常。




扩展资料

异位内分泌综合征:一些非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质,引起内分泌紊乱的临床症状,这种肿瘤称为异位内分泌性肿瘤,其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤多为恶性肿瘤,以癌居多,如胃癌、肝癌、结肠癌,也可见于肉瘤如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。此外APUD系统(弥散性神经内分泌系统)的肿瘤,也可产生生物胺或多肽激素,如类癌、嗜铬细胞瘤等。

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