微小病变型肾病病因与发病机制
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发布时间：2024-07-22 04:30
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时间：2024-07-29 06:57
微小病变型肾病（MCD）的病因可分为原发性和继发性。原发性MCD的发病机制尚未明确，但研究焦点集中在肾小球足细胞上，这种细胞是MCD的主要受损靶点，被认为是典型的足细胞病（podocytopathy）。继发性MCD则可能由非甾体抗炎药物、过敏因素、血液系统疾病如淋巴瘤和慢性白血病等引发。
免疫功能异常在微小病变性肾病患者，特别是儿童中起关键作用。他们对糖皮质激素（激素）治疗通常敏感，病情的发作或复发往往与免疫系统激活，如感染或接种疫苗有关。此外，MCD可能继发于免疫系统疾病，如霍奇金病和非霍奇金病。病理检查显示，虽然肾小球结构基本正常，但免疫病理和电镜检查可能显示淋巴细胞浸润增加，提示免疫功能异常在MCD发病中扮演重要角色，细胞免疫可能起主导作用，但体液免疫异常也不容忽视。
T细胞功能异常，特别是TH1和TH2细胞产生的细胞因子，如IL-4、IL-8和IL-13，与足细胞损伤及蛋白尿形成有关。IL-8的实验研究显示，它能降低足细胞硫酸肝素含量，影响滤过膜电荷屏障，从而导致蛋白尿。IL-4和IL-13则通过作用于足细胞受体影响其功能和滤过膜通透性。
胸腺功能异常在儿童中微小病变性肾病的高发中受到关注，因为它是T细胞分化成熟的重要场所。研究发现，T细胞功能改变与胸腺功能障碍有关，未成熟T细胞可能导致足细胞损伤。足细胞作为滤过膜的重要屏障，其正常功能维护着肾小球的正常运行和GBM的代谢平衡，而足细胞病变则与裂孔膜蛋白、顶膜蛋白、骨架蛋白和基底膜蛋白的异常功能密切相关。
足细胞病变的发生涉及滤过膜的多个层面，包括裂孔膜复合体、电荷屏障、细胞骨架结构和附着力。任何环节的受损都可能导致足细胞病变，以足细胞足突融合为典型特征，揭示了不同因素如何通过不同的机制导致病变的发展。
扩展资料
微小病变型肾病 (minimal change disease，MCD)是病理形态学诊断名词。本病是一组光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下肾小球足细胞可见广泛的足突融合。临床主要表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。MCN发病年龄以儿童和青少年多见，常发生于 10岁以下儿童，高峰在2-4岁。本病治疗目的是尽快诱导缓解减少药物的不良反应即用产生最小不良反应的剂量药物，尽可能使患者的缓解状态维持较长时间。
