抗心磷脂抗体抗磷脂综合征临床表现
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发布时间:2024-07-22 00:38
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时间:2024-08-14 12:30
抗心磷脂抗体抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome, APS)的临床表现主要围绕血栓形成和免疫系统异常。血栓形成是APS的显著特征,主要发生在动脉或静脉,特别是反复性深静脉血栓,包括肾、视网膜和下腔静脉血栓。动脉血栓对患者构成较大威胁,ACA阳性的系统性红斑狼疮(SLE)患者中,组织病理显示非炎性阻塞性血管病变,虽不常见但影响严重,心肌血管有纤维性血栓形成,引发心肌梗塞,小血管被纤维物质阻塞,这些都是APL抗体活动的结果。
ACA可能通过多种机制引发血栓形成:与血小板或血管内皮细胞的膜磷脂反应,抑制前列环素(PG12)合成,增加血栓风险;损伤血管内皮细胞,减少纤溶酶原活物,降低纤溶活性;直接对内皮细胞造成免疫损伤,激活血小板和因子Ⅻ,促进凝血;抑制血栓调节素,增加体内凝血活性。妊娠合并APS时,约1/3患者无症状,1/3与SLE相关,1/3表现为流产、死胎等并发症。APS妊娠可能导致胎儿发育异常,如肾萎缩、口腔颚部畸形。
反复流产与宫内死胎与ACA显著相关,尤其是在妊娠早期和后期。ACA可通过降低子宫内PG12水平,引发胎盘梗死或血管炎,影响胎儿供血和营养,也可能通过血小板聚集和血管收缩导致胎儿窘迫。血小板减少也是APS的表现,APL抗体通过与血小板结合,激活血小板,导致血小板减少。
APS的其他临床表现包括网状青斑、神经系统症状,如小血管栓塞性疾病、精神紊乱、偏头痛等。神经系统病变可能由血栓形成、交叉反应或SLE相关的胶质细胞抑制和血脑屏障破坏引起。具体机制包括微梗死灶形成、神经细胞磷脂反应以及免疫系统对神经细胞的影响。
扩展资料
抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体。常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病。该抗体与血栓形成、血小板、自然流产或宫内死胎关系密切。自1983年Harris等建立了测ACA的方法以来,有关该抗体的研究在世界范围内得到广泛重视并迅速发展。
抗磷脂抗体综合征临床表现
抗磷脂抗体综合征的主要临床表现为血栓形成,特别是趾坏死血栓,可出现在身体各部位的血管,如外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器血管,通常为单发。血栓形成与抗磷脂抗体滴度的关系并不明显,但大血栓的形成有时会伴随抗体滴度下降。在妊娠期间,抗磷脂抗体综合征孕妇中约有一半会经历流产,多发生在妊娠...
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抗心磷脂抗体综合征的症状
抗心磷脂抗体综合征的症状主要是多见于成年人,尤其是女性多见,也可见于儿童。可表现为反复发生的血栓,尤其是反复发生的静脉血栓,包括深静脉血栓以及反复的动脉血栓形成,包括脑卒中、肢体坏疽、冠状动脉血栓以及肺动脉高压或者股骨头无菌性坏死等。此外,妇女也可能会发生病态妊娠,包括习惯性流产、早产、...
抗心磷脂综合征的简介
抗磷脂综合征( anti-phospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状。抗磷脂抗体由多种成分组成,其中非常重要的一个是抗心磷脂抗体,因此,抗磷脂综合征又称为抗心磷脂综合征。30%~40%的红斑狼疮病人...
抗磷脂综合征的临床表现
抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一:全身各脏器动、静脉血栓:复发性流产;胎儿...
抗心磷脂抗体抗磷脂综合征诊断
抗心磷脂抗体抗磷脂综合征是一种涉及多种临床表现和实验室指标的疾病。主要症状包括:静脉血栓:患者可能会经历深静脉血栓形成,影响血液流畅。 动脉血栓:动脉也可能受到影响,导致血管阻塞,引发严重的健康问题。 习惯性流产:对于孕妇来说,该抗体可能导致反复流产,对生育构成威胁。 血小板减少:患者...
抗心磷脂抗体抗磷脂综合征概述
抗磷脂抗体抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome, APS)是一种由抗磷脂抗体(APL抗体)引发的复杂临床表现群集。主要症状包括血栓形成、反复性流产和血小板减少。患者可能仅表现出一种症状,也可能同时显现多种。APS本质上是一种自身免疫性疾病,其诊断依据是患者出现至少一种特征:多器官血栓、反复流产...
什么是抗磷脂综合征
抗磷脂综合征是一种以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为临床表现的疾病,实验室检查常可发现特异性抗体如狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体阳性,该病发生率女性多于男性。该病临床表现主要有以下三点:1、血栓形成:为主要临床表现,可发生于任何部位,常常累及心、脑、肺等重要脏器的血管...
抗心磷脂抗体抗磷脂综合征临床表现
抗心磷脂抗体抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome, APS)的临床表现主要围绕血栓形成和免疫系统异常。血栓形成是APS的显著特征,主要发生在动脉或静脉,特别是反复性深静脉血栓,包括肾、视网膜和下腔静脉血栓。动脉血栓对患者构成较大威胁,ACA阳性的系统性红斑狼疮(SLE)患者中,组织病理显示非炎性阻塞...
抗心磷脂抗体综合征如何治疗
抗心磷脂抗体综合征临床经常表现为血栓形成,常以中小血管最为好发,动、静脉都可以形成血栓,而且以静脉血栓更为多见。出现这种情况应进行积极治疗,主要包括抗凝治疗和抗血小板治疗,包括使用抗血小板治疗的药物如阿司匹林、肝素、华法林等。有时如果出现明确的血小板减少或者自身免疫性溶血性贫血,以及危重...
抗磷脂抗体综合征简介
在红斑狼疮患者中,大约20%至50%的人抗磷脂抗体阳性,但这并不一定意味着他们一定患有抗磷脂抗体综合征,必须有血栓形成、习惯性流产等临床表现才可考虑诊断。此外,部分红斑狼疮患者还可能出现血小板减少、中风、心肌梗死、失明等症状,这些都可能与抗磷脂抗体综合征相关。值得注意的是,约80%的抗磷脂抗体...