粘液性水肿胫前黏液性水肿
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发布时间：2024-08-12 14:11
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时间：2024-08-25 03:04
胫前黏液水肿，也称为pretibial myxedema，是一种代谢障碍性疾病，特征在于皮肤内存在散在或广泛的黏蛋白沉积，尤其在显微镜下可见胶原纤维的破坏。这种酸性黏多糖，主要由成纤维细胞产生，如硫酸软骨素和肝素，通常具有很强的吸湿性，能结合大量水分以维持真皮的水分平衡和质地。然而，在某些疾病状态下，成纤维细胞会产生异常的透明质酸，导致黏蛋白在真皮内积聚，形成黏液状态。
病因方面，小腿胫前黏液水肿被认为与自身免疫疾病，如弥漫性甲状腺功能亢进症中的突眼症相关。其证据包括：几乎总是伴随弥漫性甲亢，血清中存在长效甲状腺刺激因子(LATS)，并且在疾病液和活检样本中也发现LATS，它能激活淋巴细胞促进成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。
临床表现上，最常见于小腿胫前，对称分布，初为单侧，逐渐扩散至整个小腿伸侧，甚至可能扩展到手、臂和面部。皮损呈现为圆或不规则形状，坚实肿胀，颜色蜡样或淡红色，表面凹凸不平，毛孔粗大，局部出汗增多和毳毛异常。患者可能感到瘙痒或不适。
并发症包括甲状腺功能亢进症和突眼症。治疗方法多样，包括皮损内注射曲安奈德（去炎松）稀释液，每周1-2次，剂量不超过40mg；苯丁酸氮芥或环磷酰胺等抗肿瘤药物也有应用，但需谨慎使用并可能需要多次治疗。中药方面，采用健脾除湿、活血化瘀的方剂进行调理。
扩展资料
黏液性水肿(myxedema)，可分为全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema)、胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。
