发布网友 发布时间:2024-09-17 09:10
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热心网友 时间:2024-09-29 23:13
正常人的心脏分为左、右心房和左、右心室,其中左、右心房被一层隔膜称为房间隔的组织分开而互不相通。如果胎儿心脏发育时原始房间隔在发生、吸收和融合时出现异常, 左、右心房之间仍残留未闭合的房间孔,称为房间隔缺损。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损,后者较常见。可单独存在、也可和其它心血管畸形合并存在。
房间隔缺损的临床表现是什么?
继发孔房间隔缺损的症状多不一致。与缺损的大小和分流量的多少有关。缺损大的病人出现症状早,缺损小的病人可长期没有症状一直潜伏到老年。多数病人在小儿时期无任何症状,常常是在体检时被发现,一般到青年期后,大多在21岁-40岁才出现症状。
主要症状有活动后心悸、气急,呼吸道感染的症状如咳嗽等。小儿病例因肺充血,容易反复发作严重的肺部感染。表现为多咳、气急。由于左心血流量的减少,病人多有体力缺乏,容易怠倦和呼吸困难,活动后更易感到气急和心悸。长期的右心负荷加重可继发肺动脉高压和右心衰竭,此阶段患者症状加重。可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀等, 发展成为艾森曼格综合征。
病儿大多发育正常,右心室的扩大随着年龄的增长,可使邻近的胸廓显示膨隆饱满。于胸骨左侧第二、三肋间近胸骨边听到收缩期杂音伴第二心音亢进及分裂,对诊断有重要意义。
X线检查提示肺充血及右心房、室扩大,心电图常提示电轴右偏,大部分病例可有不完全或完全性右束支传导阻滞为本病特点,彩色多谱勒心动图显示心房水平的左向右分流可确诊本病。
房间隔缺损的自然病程如何?
房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在3个月以前诊断的缺损3mm的房间隔缺损在1岁半内可100%的自然闭合;缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有80%以上的可自然闭合;缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。
房间隔缺损最基本的血液动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和两房间压力差有所不同。其病变过程可分为三个阶段。
1、 因肺循环能容纳大量血液,即使肺循环的血容量已为体循环的2~3倍,仍能唯持正常的肺动脉压,所以绝大部分患者在此阶段没有症状,活动量不减少,仅表现为生长较慢,易患呼吸道感染。
2、长时间的大量左向右分流,肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚,形成肺动脉高压,右心负担逐渐加重。故患者一般在青年期后症状逐渐明显,可出现活动后心慌气短,易疲劳,咳嗽等症状。
3、若病变未及时纠正,肺动脉压越来越高,右心负担逐渐加重,心房水平即可出现右向左分流。此阶段患者症状加重,可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀,发展为艾森曼格综合征。
大多数房间隔缺损的儿童一般无症状,亦不影响活动,在婴儿可出现心力衰竭,但非常少见。如果未经治疗,充血性心力衰竭和肺动脉高压将在成人的20或30岁左右发生。
单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎,因此如果无其他合并畸形,不用预防性治疗。脑血管意外,由于房间隔缺损引起成的脑血管栓塞是比较少见的并发症。
如何诊断房间隔缺损?
1、X线:肺血管影增多,肺动脉干凸出且搏动增强,右心房、右心室增大,主动脉结缩小,原发孔缺损可有左心室增大。
2、心电图:常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞,右心室肥厚。
3、超声心动图:肺动脉增宽,右心房、右心室增大,房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒;于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。
4、心导管检查:右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1、9%容积,70%病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。
如疑有原发孔缺损,肺动脉口狭窄,肺静脉畸形引流等异常,可考虑作心血管造影。
如何治疗房间隔缺损?
房间隔缺损一旦确诊都应手术治疗。在1岁以前少数小的房间隔缺损可自行闭合。多数学者认为只要诊断明确就应尽早手术以及时中止左向右分流,避免引起肺动脉高压及亚急性细菌性心内膜炎。手术年龄以5 岁-12岁为宜,但缺损大的幼儿期即有充血性心力衰竭,应不受年龄限制及早手术。45岁以上病人手术死亡率较高。
手术方法目前多在体外循环下行直视修补术。术中根据缺损的大小、位置采用直接缝合或补片修补法。
继发孔缺损的手术效果肯定,多数病人术后症状消失,能参加工作和学习。死亡率一般在2%以下。死亡原因主要与年龄大小、有无心力衰竭史和肺动脉高压程度有直接关系。
原发孔房间隔缺损单纯型或部分型手术成功率也高,效果良好,死亡率在5、6%左右。死亡的主要原因与病人年龄、心脏大小、心脏功能和病变程度有关。
热心网友 时间:2024-09-29 23:13
正常人的心脏分为左、右心房和左、右心室,其中左、右心房被一层隔膜称为房间隔的组织分开而互不相通。如果胎儿心脏发育时原始房间隔在发生、吸收和融合时出现异常, 左、右心房之间仍残留未闭合的房间孔,称为房间隔缺损。房间隔缺损分原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损,后者较常见。可单独存在、也可和其它心血管畸形合并存在。
房间隔缺损的临床表现是什么?
继发孔房间隔缺损的症状多不一致。与缺损的大小和分流量的多少有关。缺损大的病人出现症状早,缺损小的病人可长期没有症状一直潜伏到老年。多数病人在小儿时期无任何症状,常常是在体检时被发现,一般到青年期后,大多在21岁-40岁才出现症状。
主要症状有活动后心悸、气急,呼吸道感染的症状如咳嗽等。小儿病例因肺充血,容易反复发作严重的肺部感染。表现为多咳、气急。由于左心血流量的减少,病人多有体力缺乏,容易怠倦和呼吸困难,活动后更易感到气急和心悸。长期的右心负荷加重可继发肺动脉高压和右心衰竭,此阶段患者症状加重。可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀等, 发展成为艾森曼格综合征。
病儿大多发育正常,右心室的扩大随着年龄的增长,可使邻近的胸廓显示膨隆饱满。于胸骨左侧第二、三肋间近胸骨边听到收缩期杂音伴第二心音亢进及分裂,对诊断有重要意义。
X线检查提示肺充血及右心房、室扩大,心电图常提示电轴右偏,大部分病例可有不完全或完全性右束支传导阻滞为本病特点,彩色多谱勒心动图显示心房水平的左向右分流可确诊本病。
房间隔缺损的自然病程如何?
房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在3个月以前诊断的缺损3mm的房间隔缺损在1岁半内可100%的自然闭合;缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有80%以上的可自然闭合;缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。
房间隔缺损最基本的血液动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和两房间压力差有所不同。其病变过程可分为三个阶段。
1、 因肺循环能容纳大量血液,即使肺循环的血容量已为体循环的2~3倍,仍能唯持正常的肺动脉压,所以绝大部分患者在此阶段没有症状,活动量不减少,仅表现为生长较慢,易患呼吸道感染。
2、长时间的大量左向右分流,肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚,形成肺动脉高压,右心负担逐渐加重。故患者一般在青年期后症状逐渐明显,可出现活动后心慌气短,易疲劳,咳嗽等症状。
3、若病变未及时纠正,肺动脉压越来越高,右心负担逐渐加重,心房水平即可出现右向左分流。此阶段患者症状加重,可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀,发展为艾森曼格综合征。
大多数房间隔缺损的儿童一般无症状,亦不影响活动,在婴儿可出现心力衰竭,但非常少见。如果未经治疗,充血性心力衰竭和肺动脉高压将在成人的20或30岁左右发生。
单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎,因此如果无其他合并畸形,不用预防性治疗。脑血管意外,由于房间隔缺损引起成的脑血管栓塞是比较少见的并发症。
如何诊断房间隔缺损?
1、X线:肺血管影增多,肺动脉干凸出且搏动增强,右心房、右心室增大,主动脉结缩小,原发孔缺损可有左心室增大。
2、心电图:常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞,右心室肥厚。
3、超声心动图:肺动脉增宽,右心房、右心室增大,房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒;于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。
4、心导管检查:右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1、9%容积,70%病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。
如疑有原发孔缺损,肺动脉口狭窄,肺静脉畸形引流等异常,可考虑作心血管造影。
如何治疗房间隔缺损?
房间隔缺损一旦确诊都应手术治疗。在1岁以前少数小的房间隔缺损可自行闭合。多数学者认为只要诊断明确就应尽早手术以及时中止左向右分流,避免引起肺动脉高压及亚急性细菌性心内膜炎。手术年龄以5 岁-12岁为宜,但缺损大的幼儿期即有充血性心力衰竭,应不受年龄限制及早手术。45岁以上病人手术死亡率较高。
手术方法目前多在体外循环下行直视修补术。术中根据缺损的大小、位置采用直接缝合或补片修补法。
继发孔缺损的手术效果肯定,多数病人术后症状消失,能参加工作和学习。死亡率一般在2%以下。死亡原因主要与年龄大小、有无心力衰竭史和肺动脉高压程度有直接关系。
原发孔房间隔缺损单纯型或部分型手术成功率也高,效果良好,死亡率在5、6%左右。死亡的主要原因与病人年龄、心脏大小、心脏功能和病变程度有关。