Paget病样网状细胞增生病概述

发布网友发布时间：2024-09-17 05:50

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热心网友时间：2024-11-14 06:13

Paget病样网状细胞增生病是一种较为罕见的皮肤淋巴瘤，其特征与Paget病在临床表现和组织病理上相似。它还有其他名称，如Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、局限性蕈样肉芽肿以及Paget病样蕈样肉芽肿。本病病例报道极为稀少，据统计，国外仅有20例，其中男性患者居多。国内的研究中，刘季和等人曾报告过1例患者，她是一位老年女性，皮疹主要影响了她的外阴和腋部。之后还有一例中年男性患者，其病变局限于下肢。通常，患者可能无明显症状，但一旦破损感染，会感到疼痛。基本病变为浸润性的红斑和鳞屑斑块，如果病程持续，浸润会更显著。病变形状可呈弧形，也可能中心消退，边缘隆起，形成环状。皮肤表面也可能出现增生，甚至形成乳头状结构，晚期可能会形成肿瘤溃疡。局部放射治疗或局部化疗在短期内可以取得较好的治疗效果。