什么是脊髓拴系(脊髓栓系综合征)?

发布网友发布时间：2024-08-20 13:43

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热心网友时间：2024-08-28 20:02

一、概述

脊髓拴系又称脊髓拴系综合征（tetheredcordsyndrome,TCS）是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。

二、发病情况

患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关，男:女=2:1；凡有排尿、排便障碍，下肢感觉、运动障碍，足畸形等症状，体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者，均需疑为本病，一经确诊尽早手术治疗；对脊髓脊膜膨出的患儿应在脊髓栓系松解的同时作修补术，术中应避免损伤圆锥和马尾。

三、病因

1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形（如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿）或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿，均可造成脊髓固定于病变部位，不能适应脊柱伸长而上升。

2.获得性因素脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。

四、病理

1.单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓和神经病变。

2.复杂的脊柱裂常合并上述畸形，还可合并半椎体、脊柱侧凸、椎间孔和肋骨发育畸形；皮肤多正常，也可有毛发、色素沉着、片状毛细血管瘤、皮肤小凹和皮肤痣等。

五、临床表现

1.轻型有下肢力弱、轻度肌萎缩、麻木、遗尿等，可有腰痛和单侧或双侧下肢肌无力，查体见肌张力低、弛缓性肌力减低、下肢及会阴部深浅感觉减退。

2.中型除上述异常，可合并脊柱侧凸、习惯性髋关节脱位、高足弓，足内、外翻畸形，尿失禁。

3.重型下肢肌力明显减退甚至瘫痪，感觉明显减退或消失，常并发神经营养性改变，下肢远端发凉、麻木，下肢及骶尾部出现营养性溃疡，甚至完全性截瘫和大小便失禁等。

六、诊断

1.根据上述临床表现，特别是有长期遗尿或发生尿失禁而疑为脊柱裂者，可考虑此诊断。

2.X线脊柱平片椎板缺如、棘突缺如，多处脊柱裂或同时合并椎体畸形、脊柱侧凸。

3.CT与MRI显示脊柱裂合并脊髓栓系（圆锥位置低，与局部粘连，可合并囊肿或脂肪瘤）。

七、鉴别诊断

单纯就患者临床表现而言，易与腰椎劳损、椎间盘突出、脊髓肿瘤、椎管狭窄等疾病相混淆，但详细询问病史、认真查体、特别是腰骶椎CT和MRI检查可资鉴别。

八、治疗

手术治疗为主要治疗方式，强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗，扩大椎板减压，切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和（或）组织（包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝），切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿，一般无需植骨和椎板固定术，术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。

九、预后

目前多主张即使已有二便失禁、下肢瘫痪也应积极创造条件进行手术治疗。