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横纹肌肉瘤诊断

发布网友 发布时间:2024-08-19 22:18

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热心网友 时间:2024-08-23 06:09

头部和颈部的横纹肌肉瘤在儿童中,尤其常见于胚胎型,主要表现为耳、鼻和鼻窦的葡萄状肉瘤。大多数患儿因肿块就诊,症状包括眼球突出、声音变化、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽以及耳道分泌物。肿瘤侵及神经系统时,可能出现反酸性疼痛。随着肿瘤的生长和扩散,症状会逐渐加重,甚至影响脑部功能。转移后会出现相应的症状。


眼眶横纹肌肉瘤可能源自眼肌或泪腺,常见于7至8岁的男孩,表现为单侧突眼,病情快速进展,可能伴有上睑下垂和头疼。X线检查可见骨质破坏。对有单侧突眼的儿童,需要进行详细的神经系统检查,包括颈动脉造影和脑扫描,以区分与白血病或神经母细胞瘤。眼眶横纹肌肉瘤确诊后,通常建议立即进行放射和化疗,手术摘除眼眶内容物并非必需,因为它对疾病控制和生存期影响不大。根据研究,眼眶横纹肌肉瘤对中枢神经系统扩散较少,早期治疗的I至III期3年存活率高达93%,局部控制存活率接近94%。


耳部肿瘤通常局限于一侧,导致单侧听力损失,常被误诊为耳部感染。如耳内有无痛肿块和血性分泌物,需警惕横纹肌肉瘤。耳后外侧肿块生长迅速且可能被忽视,直到晚期才被诊断。面神经麻痹和眩晕可能是晚期症状,表明肿瘤已扩散至颅底。治疗包括手术、放疗和化疗,早期发现的中耳横纹肌肉瘤需要立即手术并配合放疗。


口颈部的胚胎型横纹肌肉瘤起源于多个部位,初期可能被误诊为良性肿瘤。喉部肿瘤可能导致声音嘶哑和急性呼吸道梗阻,需要紧急手术。治疗包括手术、放疗和化疗,受限于器官位置,可能只能进行活检。横纹肌肉瘤是儿童时期常见的恶性肿瘤,其中头颈部占25%~35%,眼眶横纹肌肉瘤多为胚胎性,且易与其它肿瘤混淆。确诊依赖于HE染色和免疫组织化学染色,尤其是Myoglobin的阳性反应。眼眶横纹肌肉瘤恶性度高,但通过综合治疗,如手术、放射和化疗,大部分患者可获得93%的生存率,且部分能保留眼球。




扩展资料

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁),腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁),多型性横纹肌瘤最常见于成人,也可见于儿童没有其他相关内容描述。横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。

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